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Estenose Traqueal Congénita: Uma Condição Rara e com Risco de Vida

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Detalhes bibliográficos
Resumo:A estenose traqueal congênita (ETC) é uma entidade rara e com significativa mortalidade. É definida como um estreitamento intrínseco do lúmen traqueal, devido à presença de anéis cartilagíneos traqueais completos. Por causar obstrução respiratória, o diagnóstico é feito na infância estando, geralmente, associada a outras anomalias congénitas, sobretudo cardiovasculares. A Tomografia computorizada desempenha um papel importante no diagnóstico desta entidade, bem como na determinação da extensão da estenose e do calibre luminal, elementos fundamentais para a decisão terapêutica e aumento da sobrevida. Os achados típicos na imagem são um estreitamento circunferencial da traqueia e fusão dos anéis traqueais cartilaginosos posteriormente, dando uma aparência em traqueia em forma de O em corte axial. Relatamos um caso de estenose traqueal congénita diagnosticada numa criança com história de tetralogia de Fallot, que foi admitida na sala de emergência por quadro de dificuldade respiratória grave, com necessidade de ventilação mecânica invasiva.
Assunto:Casos Clínicos
Ano:2022
País:Portugal
Tipo de documento:artigo
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Sociedade Portuguesa de Radiologia e Medicina Nuclear
Origem:Acta Radiológica Portuguesa
Descrição
Resumo:A estenose traqueal congênita (ETC) é uma entidade rara e com significativa mortalidade. É definida como um estreitamento intrínseco do lúmen traqueal, devido à presença de anéis cartilagíneos traqueais completos. Por causar obstrução respiratória, o diagnóstico é feito na infância estando, geralmente, associada a outras anomalias congénitas, sobretudo cardiovasculares. A Tomografia computorizada desempenha um papel importante no diagnóstico desta entidade, bem como na determinação da extensão da estenose e do calibre luminal, elementos fundamentais para a decisão terapêutica e aumento da sobrevida. Os achados típicos na imagem são um estreitamento circunferencial da traqueia e fusão dos anéis traqueais cartilaginosos posteriormente, dando uma aparência em traqueia em forma de O em corte axial. Relatamos um caso de estenose traqueal congénita diagnosticada numa criança com história de tetralogia de Fallot, que foi admitida na sala de emergência por quadro de dificuldade respiratória grave, com necessidade de ventilação mecânica invasiva.