Publicação

Reabilitação Cardíaca na Pessoa Transplantada com Distrofia Muscular de Emery-Dreifuss

Ver documento

Detalhes bibliográficos
Resumo:A distrofia muscular de Emery-Dreifuss é uma doença neuromuscular hereditária rara. Suas manifestações começam principalmente na infância. As manifestações mais frequentes são fraqueza muscular progressiva, atrofia que geralmente se inicia na região escápulo-vertebral, estendendo-se posteriormente para a cintura pélvica e rigidez da coluna vertebral. Os pacientes também podem manifestar envolvimento cardíaco como palpitações, síncope, intolerância ao exercício, insuficiência cardíaca congestiva e distúrbios variáveis do ritmo cardíaco.1-3 A presença e a gravidade dessas manifestações podem variar de acordo com o indivíduo e os subtipos da doença.2 O envolvimento cardíaco é a característica mais preocupante desta doença, havendo alguns relatos da necessidade de transplante cardíaco nesta distrofia.
Autores principais:Loureiro, Maria
Outros Autores:Branco, Carlos; Duarte, João; Coutinho, Gonçalo; Martins, MM; Novo, André
Assunto:Transplante Cardíaco Distrofia Muscular de EmeryDreifuss Reabilitação Cardíaca
Ano:2023
País:Portugal
Tipo de documento:artigo
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Escola Superior de Enfermagem da Universidade do Porto
Idioma:português
Origem:Escola Superior de Enfermagem da Universidade do Porto
Descrição
Resumo:A distrofia muscular de Emery-Dreifuss é uma doença neuromuscular hereditária rara. Suas manifestações começam principalmente na infância. As manifestações mais frequentes são fraqueza muscular progressiva, atrofia que geralmente se inicia na região escápulo-vertebral, estendendo-se posteriormente para a cintura pélvica e rigidez da coluna vertebral. Os pacientes também podem manifestar envolvimento cardíaco como palpitações, síncope, intolerância ao exercício, insuficiência cardíaca congestiva e distúrbios variáveis do ritmo cardíaco.1-3 A presença e a gravidade dessas manifestações podem variar de acordo com o indivíduo e os subtipos da doença.2 O envolvimento cardíaco é a característica mais preocupante desta doença, havendo alguns relatos da necessidade de transplante cardíaco nesta distrofia.