Publicação

The clinical spectrum of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) – An observational study in a Portuguese population

Detalhes bibliográficos
Resumo:	Contexto: A Doença Associada ao Anticorpo contra a Glicoproteína da Mielina de Oligodentrócitos (MOGAD) é uma doença auto-imune desmielinizante do sistema nervoso central (SNC), recentemente identificada com um amplo espectro de apresentações que frequentemente se assemelham às de outras patologias neuroinflamatórias. A investigação para descrever o perfil de doença específica do MOGAD ainda está a ser desenvolvida, dada a emergência de marcadores de doenças promissores. Objetivo: Realizar um estudo observacional exaustivo de doentes adultos com MOGAD seguidos no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC), Portugal. Métodos: Estudo observacional e retrospectivo de doentes adultos com MOGAD. Os dados clínico e paraclínicos foram analisados. Resultados: Um total de 16 doentes foram identificados com uma razão feminina:masculina de 5:3 e uma média de idade no início da doença de 40,75 anos. O curso da doença foi monofásico em 31,3% e houve recaída em 68,8% dos doentes. A gravidade no início da doença foi variável, com um EDSS médio de 3,0. A média total da taxa de recidiva anual (ARR) foi de 1,11 (intervalo 0,2-6,0). No episódio inaugural que levou a o diagnóstico MOGAD, 81,3% dos doentes tinham envolvimento óptico. O envolvimento unilateral e bilateral eram comparáveis (7:6) e a perda de acuidade visual foi relatada em 84,6% neste subconjunto de doentes. Foram detetadas alterações do fundo ocular em 100% dos exames de fundoscopia. Nenhum dos nossos doentes tinham bandas oligoclonais restritas do LCR. Dos 15 doentes que tinham dados de imagiologia por ressonância magnética (RM) disponíveis, 53,3% apresentavam lesões do nervo óptico com envolvimento prominente dos segmentos intra-orbitais e pré-quiasmáticos do nervo, detetados em três e cinco RMs respetivamente. Catorze doentes tinham dados de tomografia de coerência óptica (OCT): seis doentes com antecedentes pessoais de nevrite óptica (ON) unilateral, com uma espessura média da camada média de fibras nervosas da retina (RNFL) e com uma espessura média da camada plexiforme de gânglio-celular (GCIPL) de 73μm e 67.5μm, respetivamente - equivaparável ao subconjunto de doentes com um historial de ON bilateral.A megadose metilprednisolona foi o imunossupressor mais frequentemente utilizado em 100% dos doentes em fase aguda. Atualmente, 50% dos doentes estão sob monoterapia imunossupressora de longa duração e 25% estão apenas sob vigilância ativa. Não foram encontradas diferenças estatisticamente significativas no que concerne o prognóstico aquando da comparação entre doentes com um título inicial de anticorpos baixo (≤1:10) e um número total de episódios agudos (≤3).Conclusão: Na nossa coorte de doentes adultos com MOGAD a apresentação era variável, sendo a nevrite óptica a principal manifestação. Os outcomes dos doentes foram geralmente favoráveis e o follow-up com recurso a OCT e a RM são importantes na avaliação da progressão da doença. Todos os doentes conseguiram um controlo total da sua doença com os seus atuais regimes de tratamento.
Autores principais:	Arandjelovic, Martina
Assunto:	Doença associada ao anticorpo contra a Glicoproteína da Mielina de Oligodentrócitos Doenças do espectro da neuromielite óptica Mielite transversa extensiva longitudinal Nevrite óptica Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease Neuromyelitis optica spectrum disorder Longitudinal extensive transverse myelitis Optic neuritis
Ano:	2022
País:	Portugal
Tipo de documento:	dissertação de mestrado
Tipo de acesso:	acesso embargado
Instituição associada:	Universidade de Coimbra
Idioma:	inglês
Origem:	Estudo Geral - Universidade de Coimbra

Descrição
Resumo:	Contexto: A Doença Associada ao Anticorpo contra a Glicoproteína da Mielina de Oligodentrócitos (MOGAD) é uma doença auto-imune desmielinizante do sistema nervoso central (SNC), recentemente identificada com um amplo espectro de apresentações que frequentemente se assemelham às de outras patologias neuroinflamatórias. A investigação para descrever o perfil de doença específica do MOGAD ainda está a ser desenvolvida, dada a emergência de marcadores de doenças promissores. Objetivo: Realizar um estudo observacional exaustivo de doentes adultos com MOGAD seguidos no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC), Portugal. Métodos: Estudo observacional e retrospectivo de doentes adultos com MOGAD. Os dados clínico e paraclínicos foram analisados. Resultados: Um total de 16 doentes foram identificados com uma razão feminina:masculina de 5:3 e uma média de idade no início da doença de 40,75 anos. O curso da doença foi monofásico em 31,3% e houve recaída em 68,8% dos doentes. A gravidade no início da doença foi variável, com um EDSS médio de 3,0. A média total da taxa de recidiva anual (ARR) foi de 1,11 (intervalo 0,2-6,0). No episódio inaugural que levou a o diagnóstico MOGAD, 81,3% dos doentes tinham envolvimento óptico. O envolvimento unilateral e bilateral eram comparáveis (7:6) e a perda de acuidade visual foi relatada em 84,6% neste subconjunto de doentes. Foram detetadas alterações do fundo ocular em 100% dos exames de fundoscopia. Nenhum dos nossos doentes tinham bandas oligoclonais restritas do LCR. Dos 15 doentes que tinham dados de imagiologia por ressonância magnética (RM) disponíveis, 53,3% apresentavam lesões do nervo óptico com envolvimento prominente dos segmentos intra-orbitais e pré-quiasmáticos do nervo, detetados em três e cinco RMs respetivamente. Catorze doentes tinham dados de tomografia de coerência óptica (OCT): seis doentes com antecedentes pessoais de nevrite óptica (ON) unilateral, com uma espessura média da camada média de fibras nervosas da retina (RNFL) e com uma espessura média da camada plexiforme de gânglio-celular (GCIPL) de 73μm e 67.5μm, respetivamente - equivaparável ao subconjunto de doentes com um historial de ON bilateral.A megadose metilprednisolona foi o imunossupressor mais frequentemente utilizado em 100% dos doentes em fase aguda. Atualmente, 50% dos doentes estão sob monoterapia imunossupressora de longa duração e 25% estão apenas sob vigilância ativa. Não foram encontradas diferenças estatisticamente significativas no que concerne o prognóstico aquando da comparação entre doentes com um título inicial de anticorpos baixo (≤1:10) e um número total de episódios agudos (≤3).Conclusão: Na nossa coorte de doentes adultos com MOGAD a apresentação era variável, sendo a nevrite óptica a principal manifestação. Os outcomes dos doentes foram geralmente favoráveis e o follow-up com recurso a OCT e a RM são importantes na avaliação da progressão da doença. Todos os doentes conseguiram um controlo total da sua doença com os seus atuais regimes de tratamento.