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Trombocitopenia imune: uma revisão
| Summary: | A trombocitopenia imune é uma doença pró-hemorrágica que se pode apresentar de uma forma aguda, especialmente em crianças, ou crónica. Apresenta uma taxa de incidência variável na literatura de 1 a 12 casos por 100 000 pessoas por ano, com uma predisposição para o sexo feminino. Fisiopatologicamente, esta patologia resulta da formação adquirida de auto-anticorpos anti-plaquetares que conduzem tanto ao aumento da destruição, como à diminuição de produção das plaquetas. A maioria dos casos resulta de um processo primário com evento despoletante desconhecido, sendo que os restantes casos são secundários a condições clínicas pré-existentes, diagnosticadas ou não. As manifestações clínicas estão relacionadas com o aumento do risco de hemorragia, que pode ocorrer em até dois terços dos doentes. As hemorragias graves são observadas com mais frequência nos doentes com contagens plaquetares inferiores a 10 x 109/L; contudo, a correlação entre o risco de hemorragia e a contagem de plaquetas é pouco robusta. A história natural desta patologia assume um caráter variável, tal como a resposta à terapêutica instituída, levando a crer que exista alguma heterogeneidade etiopatogénica e fisiopatológica ainda não identificada entre os doentes. A terapêutica de primeira linha tem evoluído ao longo dos séculos XX e XXI, acompanhando a evolução sobre o conhecimento da fisiopatologia da doença. Apesar do recurso às técnicas cirúrgicas ter diminuído devido ao surgimento de novas linhas de orientação terapêutica médica, ao risco ainda considerável de infeção associada à intervenção, e às potenciais complicações pós-operatórias, a esplenectomia continua a ser o tratamento mais duradouro nos casos de falência do tratamento de primeira linha com corticosteróides ou imunoglobulina endovenosa. Novas abordagens terapêuticas têm sido propostas recentemente, como imunossupressores e agonistas dos recetores da trombopoietina; contudo, a sua utilização generalizada como terapêutica de segunda linha continua limitada pelos seus efeitos adversos e pela necessidade de ensaios clínicos randomizados mais robustos com estes agentes. |
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| Main Authors: | Coutinho, Iolanda Alén da Silva |
| Subject: | Púrpura Trombocitopénica Idiopática Hemorragia Plaqueta Doença auto-imune Agonistas da trombopoietina |
| Year: | 2015 |
| Country: | Portugal |
| Document type: | master thesis |
| Access type: | open access |
| Associated institution: | Universidade de Coimbra |
| Language: | Portuguese |
| Origin: | Estudo Geral - Universidade de Coimbra |
| Summary: | A trombocitopenia imune é uma doença pró-hemorrágica que se pode apresentar de uma forma aguda, especialmente em crianças, ou crónica. Apresenta uma taxa de incidência variável na literatura de 1 a 12 casos por 100 000 pessoas por ano, com uma predisposição para o sexo feminino. Fisiopatologicamente, esta patologia resulta da formação adquirida de auto-anticorpos anti-plaquetares que conduzem tanto ao aumento da destruição, como à diminuição de produção das plaquetas. A maioria dos casos resulta de um processo primário com evento despoletante desconhecido, sendo que os restantes casos são secundários a condições clínicas pré-existentes, diagnosticadas ou não. As manifestações clínicas estão relacionadas com o aumento do risco de hemorragia, que pode ocorrer em até dois terços dos doentes. As hemorragias graves são observadas com mais frequência nos doentes com contagens plaquetares inferiores a 10 x 109/L; contudo, a correlação entre o risco de hemorragia e a contagem de plaquetas é pouco robusta. A história natural desta patologia assume um caráter variável, tal como a resposta à terapêutica instituída, levando a crer que exista alguma heterogeneidade etiopatogénica e fisiopatológica ainda não identificada entre os doentes. A terapêutica de primeira linha tem evoluído ao longo dos séculos XX e XXI, acompanhando a evolução sobre o conhecimento da fisiopatologia da doença. Apesar do recurso às técnicas cirúrgicas ter diminuído devido ao surgimento de novas linhas de orientação terapêutica médica, ao risco ainda considerável de infeção associada à intervenção, e às potenciais complicações pós-operatórias, a esplenectomia continua a ser o tratamento mais duradouro nos casos de falência do tratamento de primeira linha com corticosteróides ou imunoglobulina endovenosa. Novas abordagens terapêuticas têm sido propostas recentemente, como imunossupressores e agonistas dos recetores da trombopoietina; contudo, a sua utilização generalizada como terapêutica de segunda linha continua limitada pelos seus efeitos adversos e pela necessidade de ensaios clínicos randomizados mais robustos com estes agentes. |
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