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Metabolismo do Ferro, Biomarcadores, Sobrecarga de Ferro e Quelação: Recomendações em Síndromes Mielodisplásicas

Bibliographic Details
Summary:	As síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo heterogéneo de neoplasias mielóides caracterizadas por citopenias decorrentes de hematopoiese ineficaz e por risco aumentado de progressão para leucemia mieloide aguda. Afetam 5/100 000 pessoas por ano em Portugal, dos quais mais de 60% se tornará dependente de transfusões ao longo do curso de doença. As citopenias podem levar a uma morbilidade significativa, sendo a sua gestão um dos pontos-chave para a melhoria da qualidade de vida destes doentes. Este documento compila o resultado do debate promovido pelo Anemia Working Group Portugal com peritos reconhecidos sobre a abordagem de suporte dos doentes com SMD de risco mais baixo, focando os efeitos a médio e longo prazo das transfusões recorrentes e da sobrecarga de ferro. Para o diagnóstico das SMD, recomenda-se a aplicação da classificação da Organização Mundial de Saúde 2016. O score International Prognosis Scoring System continua a ser a referência para definição de prognóstico e estratégia terapêutica. A terapêutica de suporte é um pilar fundamental do tratamento dos doentes em qualquer estádio da sua doença e inclui antibióticos, transfusão de concentrado eritrocitário e plaquetas, fatores de crescimento hematopoiético, agentes antifibrinolíticos e terapêutica quelante. Em doentes transfundidos com = 20 unidades de concentrado eritrocitário ou com ferritina sérica =1 000 ng/mL, deve-se considerar terapêutica com quelantes de ferro. Os doentes candidatos a terapêutica quelante devem fazer ressonância magnética ao fígado e pâncreas com periodicidade semestral ou anual. As opções terapêuticas devem ter em conta as características da doença e a qualidade de vida do doente, de acordo com as linhas orientadoras internacionais.
Main Authors:	Brilhante,Dialina
Other Authors:	Aldeia,Carlos; Gonçalves,Maria de Fátima Ferreira; Afonso,Celina; Rodrigues,Susana; Ferreira,Jorge; Rey,Carmen; Sousa-Mendes,Diana; Santos,Alexandra; Teles,Maria José; Cortez,José; Nunes,António Robalo
Subject:	Consenso Quelantes de Ferro Síndromes Mielodisplásicas Sobrecarga de Ferro Terapia por Quelação Transfusão de Sangue
Year:	2019
Country:	Portugal
Document type:	article
Access type:	open access
Associated institution:	Fundação para a Ciência e Tecnologia
Language:	Portuguese
Origin:	SciELO Portugal

Description
Summary:	As síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo heterogéneo de neoplasias mielóides caracterizadas por citopenias decorrentes de hematopoiese ineficaz e por risco aumentado de progressão para leucemia mieloide aguda. Afetam 5/100 000 pessoas por ano em Portugal, dos quais mais de 60% se tornará dependente de transfusões ao longo do curso de doença. As citopenias podem levar a uma morbilidade significativa, sendo a sua gestão um dos pontos-chave para a melhoria da qualidade de vida destes doentes. Este documento compila o resultado do debate promovido pelo Anemia Working Group Portugal com peritos reconhecidos sobre a abordagem de suporte dos doentes com SMD de risco mais baixo, focando os efeitos a médio e longo prazo das transfusões recorrentes e da sobrecarga de ferro. Para o diagnóstico das SMD, recomenda-se a aplicação da classificação da Organização Mundial de Saúde 2016. O score International Prognosis Scoring System continua a ser a referência para definição de prognóstico e estratégia terapêutica. A terapêutica de suporte é um pilar fundamental do tratamento dos doentes em qualquer estádio da sua doença e inclui antibióticos, transfusão de concentrado eritrocitário e plaquetas, fatores de crescimento hematopoiético, agentes antifibrinolíticos e terapêutica quelante. Em doentes transfundidos com = 20 unidades de concentrado eritrocitário ou com ferritina sérica =1 000 ng/mL, deve-se considerar terapêutica com quelantes de ferro. Os doentes candidatos a terapêutica quelante devem fazer ressonância magnética ao fígado e pâncreas com periodicidade semestral ou anual. As opções terapêuticas devem ter em conta as características da doença e a qualidade de vida do doente, de acordo com as linhas orientadoras internacionais.