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Síndrome Hemofagocítica: Um Suspeito a Considerar
| Resumo: | A síndrome hemofagocítica é uma entidade rara e potencialmente fatal, caracterizada por uma activação descontrolada do sistema imunitário, manifestando-se através de sintomas e sinais clínicos e laboratoriais de inflamação sistémica extrema. Pela inespecificidade dos mesmos, o seu diagnóstico requer um elevado grau de suspeição para implementação de terapêutica adequada e atempada. Os autores apresentam o caso de um jovem de 19 anos, previamente saudável, com febre com três semanas de evolução, interpretada no contexto de infecção respiratória, que subitamente apresentou subida de transaminases e pancitopenia ligeira, exantema cutâneo e hepatoesplenomegália. Os valores elevados de ferritina e receptor solúvel da interleucina-2, bem como a presença de hemofagocitose na medula óssea vieram confirmar o diagnóstico de síndrome hemofagocítica. Após 4 semanas de corticoterapia com dexametasona, assistiu-se a resolução dos sintomas e normalização dos parâmetros laboratoriais. |
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| Autores principais: | Moura,Teresa Souto |
| Outros Autores: | Simões,Inês; Lemos,Marcos; Azevedo,Luísa; Gerivaz,Rita; Fonseca,Paula |
| Assunto: | Corticosteroides Ferritinas/sangue Linfohistiocitose Hemofagocítica/diagnóstico Linfohistiocitose Hemofagocítica/tratamento |
| Ano: | 2017 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | artigo |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Fundação para a Ciência e Tecnologia |
| Idioma: | português |
| Origem: | SciELO Portugal |
| Resumo: | A síndrome hemofagocítica é uma entidade rara e potencialmente fatal, caracterizada por uma activação descontrolada do sistema imunitário, manifestando-se através de sintomas e sinais clínicos e laboratoriais de inflamação sistémica extrema. Pela inespecificidade dos mesmos, o seu diagnóstico requer um elevado grau de suspeição para implementação de terapêutica adequada e atempada. Os autores apresentam o caso de um jovem de 19 anos, previamente saudável, com febre com três semanas de evolução, interpretada no contexto de infecção respiratória, que subitamente apresentou subida de transaminases e pancitopenia ligeira, exantema cutâneo e hepatoesplenomegália. Os valores elevados de ferritina e receptor solúvel da interleucina-2, bem como a presença de hemofagocitose na medula óssea vieram confirmar o diagnóstico de síndrome hemofagocítica. Após 4 semanas de corticoterapia com dexametasona, assistiu-se a resolução dos sintomas e normalização dos parâmetros laboratoriais. |
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