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Histiocitose de células de Langerhans sistémica : descrição de caso ilustrativo

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Resumo:A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença neoplásica de origem mieloide, com componente inflamatória. Esta rara patologia tem maior incidência em indivíduos de idade pediátrica e pode surgir de forma localizada ou disseminada. Caracteriza-se por um quadro clínico inespecífico, com uma multiplicidade de órgãos e sistemas potencialmente afetados, e o diagnóstico é clínico-patológico. O esquema terapêutico habitualmente envolve quimioterapia, é complexo e o prognóstico, que depende de diversos fatores, tende a ser pior na forma multissistémica e com envolvimento de órgão de risco. Descreve-se o caso clínico de uma criança do sexo masculino, de 18 meses com HCL multissistémica, que se apresentou inicialmente com otorreia persistente bilateral e dermatite refratária, desenvolvendo posteriormente febre intermitente, hepatoesplenomegalia e pancitopenia. A biópsia cutânea foi decisiva no diagnóstico definitivo, com marcação positiva para CD1a, S100 e CD163. A pesquisa da mutação BRAF V600 foi positiva. Pela falta de resposta à terapêutica inicial, foi necessário iniciar esquema terapêutico de segunda linha, observando-se uma franca melhoria clínica e laboratorial. O caso descrito é um exemplo paradigmático desta patologia e ilustra o desafio diagnóstico e a importância do reconhecimento precoce das manifestações clínicas.
Autores principais:Albuquerque, Mónica dos Santos
Assunto:Histiocitose de células de Langerhans sistémica Otorreia persistente Dermatite Hepatoesplenomegalia Citopenias Pediatria
Ano:2020
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso restrito
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa

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