Publicação
Obviando cirurgia major : diagnóstico diferencial de IgG4-SC
| Resumo: | Colangite eslerosante associada às imunoglobulinas G4 (IgG4-SC) é uma entidade clínica rara, recentemente descrita na literatura, de provável etiologia autoimune. É reconhecida como manifestação biliar da doença associada às imunoglobulinas G4 (IgG4-RD) e tem uma boa resposta à corticoterapia. A sua etiologia, história natural da doença, incidência e prevalência, fatores de risco e fatores protetores associados, biomarcadores diagnósticos e efeitos a longo prazo ainda permanecem pouco esclarecidos. Níveis séricos de IgG4, achados imagiológicos característicos, coexistência de doença associadas às IgG4 noutros órgãos e achados histopatológicos característicos permitem um diagnóstico atempado da IgG4-SC. O diagnóstico diferencial desta entidade patológica com a neoplasia maligna hepato-bilio-pancreática e com a colangite esclerosante primária é complexo, sendo ainda mais difícil perante a ausência de outras manifestações multissitémicas da IgG4-RD, nomeadamente pancreatite autoimune (AIP). Este trabalho de revisão da literatura e dos estudos de grupos de investigação internacionais tem como objetivo alertar os profissionais de saúde para a existência desta entidade patológica que deve ser integrada no diagnóstico diferencial com as doenças de abordagem terapêutica mais invasiva, uma vez que a sua confirmação permite obviar uma cirurgia major desnecessária. |
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| Autores principais: | Polyakova, Tatiana Vassilievna Oksentyuk |
| Assunto: | Colangite esclerosante associada às IgG4 Imunoglobulinas G4 Doença associada às IgG4 Colangite esclerosante primária Colangiocarcinoma |
| Ano: | 2019 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | Colangite eslerosante associada às imunoglobulinas G4 (IgG4-SC) é uma entidade clínica rara, recentemente descrita na literatura, de provável etiologia autoimune. É reconhecida como manifestação biliar da doença associada às imunoglobulinas G4 (IgG4-RD) e tem uma boa resposta à corticoterapia. A sua etiologia, história natural da doença, incidência e prevalência, fatores de risco e fatores protetores associados, biomarcadores diagnósticos e efeitos a longo prazo ainda permanecem pouco esclarecidos. Níveis séricos de IgG4, achados imagiológicos característicos, coexistência de doença associadas às IgG4 noutros órgãos e achados histopatológicos característicos permitem um diagnóstico atempado da IgG4-SC. O diagnóstico diferencial desta entidade patológica com a neoplasia maligna hepato-bilio-pancreática e com a colangite esclerosante primária é complexo, sendo ainda mais difícil perante a ausência de outras manifestações multissitémicas da IgG4-RD, nomeadamente pancreatite autoimune (AIP). Este trabalho de revisão da literatura e dos estudos de grupos de investigação internacionais tem como objetivo alertar os profissionais de saúde para a existência desta entidade patológica que deve ser integrada no diagnóstico diferencial com as doenças de abordagem terapêutica mais invasiva, uma vez que a sua confirmação permite obviar uma cirurgia major desnecessária. |
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