Publicação
Primary cardiac involvement in cystic fibrosis
| Resumo: | A Fibrose Quística (FQ) é uma reconhecida causa de cor pulmonale. Alguns estudos têm revelado alterações na estrutura e função miocárdica das cavidades cardíacas esquerdas, não explicáveis exclusivamente pelo envolvimento pulmonar. A descoberta da existência do cystic fibrosis transmembrane conductance regulator em cardiomiócitos suporta também a hipótese de uma miocardiopatia associada à FQ. É nosso objetivo identificar e caracterizar a presença de envolvimento miocárdico primário numa população adulta com FQ e, secundariamente, relacionar os achados cardíacos com a função respiratória, biomarcadores séricos, qualidade de vida e pressão da artéria pulmonar. Realizámos avaliação clínica e da qualidade de vida pelo questionário SF-36, eletrocardiograma, ecocardiografia-Doppler, deformação miocárdica (strain) por speckle tracking e avaliação laboratorial de biomarcadores de inflamação e lesão miocárdica. Analisaram-se dados do estudo genético, provas de função respiratória e tomografia computorizada torácica. Correlação de Spearman e os testes de Mann-Whitney e Kruskal-Wallis foram utilizados para análise estatística. 25 doentes foram incluídos (31±10 anos, 52% mulheres), tendo um FEV1 de 49.9±17.6%. No questionário SF-36, “Saúde Geral” (40.4±18.4%) e “Vitalidade” (62.8±17.2%) apresentaram maior número de alterações. O ECG e eco-Doppler não revelaram alterações significativas, com LVEF de 61.5±3.8% e TAPSE de 21.2±3.7mm. O GLS do VE encontrava-se significativamente reduzido em 9 pacientes (-17.4±2.2), sugerindo disfunção subclínica do VE. LVED e diâmetro basal do VD apresentaram-se diminuídos no grupo com strain diminuído (p=0.027, p=0.036, respetivamente). PASP não se correlacionou com nenhum dos parâmetros estudados NT-proBNP foi de 121.95±183.27pg/ml e GAL-3 de 1.75±0.92ng/mL. NT-proBNP correlacionou-se inversamente com FEV1 (p=0.027) e “Desempenho físico” (p=0.008) e GAL-3 com FEF25-75 (p=0.035) e “Saúde Geral” (p=0.028). Pacientes com FQ apresentam disfunção ventricular esquerda subclínica aparentemente independente do envolvimento pulmonar. NT-proBNP e GAL-3 podem constituir importantes marcadores de envolvimento pulmonar e impacto na qualidade de vida. Estes resultados deverão ser validados por estudos futuros com maior amostragem. |
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| Autores principais: | Gonçalves, Tiago Manuel Neto |
| Assunto: | Fibrose quística Ecocardiografia Deformação miocárdica NT-proBNP Galectina-3 Cardiologia |
| Ano: | 2018 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso restrito |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | inglês |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A Fibrose Quística (FQ) é uma reconhecida causa de cor pulmonale. Alguns estudos têm revelado alterações na estrutura e função miocárdica das cavidades cardíacas esquerdas, não explicáveis exclusivamente pelo envolvimento pulmonar. A descoberta da existência do cystic fibrosis transmembrane conductance regulator em cardiomiócitos suporta também a hipótese de uma miocardiopatia associada à FQ. É nosso objetivo identificar e caracterizar a presença de envolvimento miocárdico primário numa população adulta com FQ e, secundariamente, relacionar os achados cardíacos com a função respiratória, biomarcadores séricos, qualidade de vida e pressão da artéria pulmonar. Realizámos avaliação clínica e da qualidade de vida pelo questionário SF-36, eletrocardiograma, ecocardiografia-Doppler, deformação miocárdica (strain) por speckle tracking e avaliação laboratorial de biomarcadores de inflamação e lesão miocárdica. Analisaram-se dados do estudo genético, provas de função respiratória e tomografia computorizada torácica. Correlação de Spearman e os testes de Mann-Whitney e Kruskal-Wallis foram utilizados para análise estatística. 25 doentes foram incluídos (31±10 anos, 52% mulheres), tendo um FEV1 de 49.9±17.6%. No questionário SF-36, “Saúde Geral” (40.4±18.4%) e “Vitalidade” (62.8±17.2%) apresentaram maior número de alterações. O ECG e eco-Doppler não revelaram alterações significativas, com LVEF de 61.5±3.8% e TAPSE de 21.2±3.7mm. O GLS do VE encontrava-se significativamente reduzido em 9 pacientes (-17.4±2.2), sugerindo disfunção subclínica do VE. LVED e diâmetro basal do VD apresentaram-se diminuídos no grupo com strain diminuído (p=0.027, p=0.036, respetivamente). PASP não se correlacionou com nenhum dos parâmetros estudados NT-proBNP foi de 121.95±183.27pg/ml e GAL-3 de 1.75±0.92ng/mL. NT-proBNP correlacionou-se inversamente com FEV1 (p=0.027) e “Desempenho físico” (p=0.008) e GAL-3 com FEF25-75 (p=0.035) e “Saúde Geral” (p=0.028). Pacientes com FQ apresentam disfunção ventricular esquerda subclínica aparentemente independente do envolvimento pulmonar. NT-proBNP e GAL-3 podem constituir importantes marcadores de envolvimento pulmonar e impacto na qualidade de vida. Estes resultados deverão ser validados por estudos futuros com maior amostragem. |
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