Publicação
Doença poliquística hepática : caso clínico
| Resumo: | A doença poliquística hepática é uma doença hereditária rara caraterizada pelo desenvolvimento de múltiplos quistos no fígado. A maioria dos doentes é assintomática e não tem alterações específicas nos exames laboratoriais, pelo que os quistos hepáticos são muitas vezes um achado inesperado em métodos imagiológicos. A prevalência e o tamanho dos quistos tende a aumentar com a idade e as mulheres apresentam um fenótipo mais grave, sugerindo forte componente hormonal. Ainda que a função hepática se encontre mantida, os sintomas e complicações resultantes reduzem a qualidade de vida dos doentes e são uma considerável causa de mortalidade. Atualmente apenas o transplante hepático permite a cura. Apresenta-se o caso de uma mulher de 51 anos com doença poliquística hepática e outras manifestações extra-renais no contexto de doença poliquística renal autossómica dominante grave. |
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| Autores principais: | Granadas, Joana Catarina Clemente |
| Assunto: | Doença poliquística hepática Fígado Hepatologia Gastroenterologia |
| Ano: | 2016 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A doença poliquística hepática é uma doença hereditária rara caraterizada pelo desenvolvimento de múltiplos quistos no fígado. A maioria dos doentes é assintomática e não tem alterações específicas nos exames laboratoriais, pelo que os quistos hepáticos são muitas vezes um achado inesperado em métodos imagiológicos. A prevalência e o tamanho dos quistos tende a aumentar com a idade e as mulheres apresentam um fenótipo mais grave, sugerindo forte componente hormonal. Ainda que a função hepática se encontre mantida, os sintomas e complicações resultantes reduzem a qualidade de vida dos doentes e são uma considerável causa de mortalidade. Atualmente apenas o transplante hepático permite a cura. Apresenta-se o caso de uma mulher de 51 anos com doença poliquística hepática e outras manifestações extra-renais no contexto de doença poliquística renal autossómica dominante grave. |
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