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Anemia falciforme: diagnóstico laboratorial e abordagens terapêuticas

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Detalhes bibliográficos
Resumo:O presente trabalho define-se como elemento final do mestrado em Análises Clínicas da Faculdade de Farmácia da Universidade de Lisboa, sendo composto por duas partes distintas: o relatório de estágio e a monografia. O estágio decorreu no Serviço de Patologia Clínica do Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, tendo tido a duração de 1036 horas. Durante este período, tive a oportunidade de estagiar nas valências de Microbiologia, Hematologia, Bioquímica Clínica e Imunologia. O relatório de estágio tem por objetivo descrever as atividades realizadas em cada uma das valências, de modo a compreender todo o processo analítico. A anemia falciforme é uma doença genética hereditária, sendo uma das hemoglobinopatias mais frequentes a nível mundial. É causada pela herança em homozigose dos genes da hemoglobina S, o que resulta numa alteração da forma das hemácias, que ficam falciformes, se tornam rígidas e perdem a flexibilidade, formando aglomerados que impedem a oxigenação dos tecidos. A anemia falciforme pode-se manifestar com uma intensidade diferente nos doentes, dependendo de fatores modificadores genéticos e não genéticos. A anemia falciforme está, assim, associada a graus variáveis de anemia, à hemólise de eritrócitos e à obstrução de pequenos capilares, causando crises vaso-oclusivas dolorosas, danos aos principais órgãos e aumento da vulnerabilidade a infecções graves. Os sintomas geralmente aparecem na segunda metade do primeiro ano de vida da criança, mas com testes de rastreio é possível identificar a presença da doença logo após o nascimento. Apesar de ainda não estar em uso clínico um medicamento que cure a doença, o tratamento tradicional consiste em prevenir e controlar os sintomas e num eventual transplante de células-tronco como abordagem curativa. Novas terapias estão surgindo e algumas foram recentemente aprovada o que é uma esperança para que no futuro exista um tratamento fácil e acessível para a generalidade dos doentes com anemia falciforme.
Autores principais:Heim, Jocelyn Brice Alexandre
Assunto:Estágio laboratorial Anemia falciforme Hemoglobinas variantes Técnicas de diagnóstico Tratamentos disponíveis Teses de mestrado - 2024
Ano:2024
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa
Descrição
Resumo:O presente trabalho define-se como elemento final do mestrado em Análises Clínicas da Faculdade de Farmácia da Universidade de Lisboa, sendo composto por duas partes distintas: o relatório de estágio e a monografia. O estágio decorreu no Serviço de Patologia Clínica do Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, tendo tido a duração de 1036 horas. Durante este período, tive a oportunidade de estagiar nas valências de Microbiologia, Hematologia, Bioquímica Clínica e Imunologia. O relatório de estágio tem por objetivo descrever as atividades realizadas em cada uma das valências, de modo a compreender todo o processo analítico. A anemia falciforme é uma doença genética hereditária, sendo uma das hemoglobinopatias mais frequentes a nível mundial. É causada pela herança em homozigose dos genes da hemoglobina S, o que resulta numa alteração da forma das hemácias, que ficam falciformes, se tornam rígidas e perdem a flexibilidade, formando aglomerados que impedem a oxigenação dos tecidos. A anemia falciforme pode-se manifestar com uma intensidade diferente nos doentes, dependendo de fatores modificadores genéticos e não genéticos. A anemia falciforme está, assim, associada a graus variáveis de anemia, à hemólise de eritrócitos e à obstrução de pequenos capilares, causando crises vaso-oclusivas dolorosas, danos aos principais órgãos e aumento da vulnerabilidade a infecções graves. Os sintomas geralmente aparecem na segunda metade do primeiro ano de vida da criança, mas com testes de rastreio é possível identificar a presença da doença logo após o nascimento. Apesar de ainda não estar em uso clínico um medicamento que cure a doença, o tratamento tradicional consiste em prevenir e controlar os sintomas e num eventual transplante de células-tronco como abordagem curativa. Novas terapias estão surgindo e algumas foram recentemente aprovada o que é uma esperança para que no futuro exista um tratamento fácil e acessível para a generalidade dos doentes com anemia falciforme.