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Não-compactação do ventrículo esquerdo na população adulta : revisão
| Resumo: | A não-compactação do ventrículo esquerdo tem sido descrita como uma doença congénita rara, que afeta primariamente a estrutura e função do músculo cardíaco, sendo caracterizada pela identificação de duas camadas no miocárdio: uma externa e fina, compactada; e uma interna, espessa, não compactada, constituída por trabeculações e recessos intertrabeculares profundos. Pensa-se que a sua etiologia se relacione com uma interrupção do desenvolvimento embrionário do miocárdio, discutindo-se no entanto, ainda, possíveis etiologias adquiridas da doença. Vários genes foram já identificados como responsáveis por este fenótipo. Contudo, não existe uma clara relação genótipo-fenótipo, facto que poderá ser explicado pelo potencial efeito patogénico de outros fatores genéticos, epigenéticos ou ambientais. A ecocardiografia e a ressonância magnética cardíaca são as ferramentas de diagnóstico atualmente mais úteis, atribuindo-se a esta última, um papel crescente nos últimos anos. Apesar de existirem múltiplos e diferentes critérios de diagnóstico para a entidade, existe ainda controvérsia relativamente à designação da não-compactação do ventrículo esquerdo como uma miocardiopatia distinta. As principais manifestações clínicas da doença incluem sinais e sintomas de insuficiência cardíaca, arritmias e eventos tromboembólicos. Os avanços na terapêutica médica foram responsáveis pela melhoria do prognóstico registada nas últimas duas décadas, atribuindo-se a esta entidade uma mortalidade muito variável (0-50%). |
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| Autores principais: | Santos, Afonso Manuel Valadas da Costa Sepúlveda |
| Assunto: | Cardiologia Ventrículos do coração Disfunção ventricular esquerda |
| Ano: | 2015 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso restrito |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A não-compactação do ventrículo esquerdo tem sido descrita como uma doença congénita rara, que afeta primariamente a estrutura e função do músculo cardíaco, sendo caracterizada pela identificação de duas camadas no miocárdio: uma externa e fina, compactada; e uma interna, espessa, não compactada, constituída por trabeculações e recessos intertrabeculares profundos. Pensa-se que a sua etiologia se relacione com uma interrupção do desenvolvimento embrionário do miocárdio, discutindo-se no entanto, ainda, possíveis etiologias adquiridas da doença. Vários genes foram já identificados como responsáveis por este fenótipo. Contudo, não existe uma clara relação genótipo-fenótipo, facto que poderá ser explicado pelo potencial efeito patogénico de outros fatores genéticos, epigenéticos ou ambientais. A ecocardiografia e a ressonância magnética cardíaca são as ferramentas de diagnóstico atualmente mais úteis, atribuindo-se a esta última, um papel crescente nos últimos anos. Apesar de existirem múltiplos e diferentes critérios de diagnóstico para a entidade, existe ainda controvérsia relativamente à designação da não-compactação do ventrículo esquerdo como uma miocardiopatia distinta. As principais manifestações clínicas da doença incluem sinais e sintomas de insuficiência cardíaca, arritmias e eventos tromboembólicos. Os avanços na terapêutica médica foram responsáveis pela melhoria do prognóstico registada nas últimas duas décadas, atribuindo-se a esta entidade uma mortalidade muito variável (0-50%). |
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