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Abordagem farmacoterapêutica na fibrose quística

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Detalhes bibliográficos
Resumo:Esta revisão de conjunto tem como objetivo compreender o mecanismo fisiopatológico subjacente à fibrose quística (FQ), identificar os métodos de diagnóstico e descrever o arsenal terapêutico atualmente disponível, assim como estudar novos fármacos e perspetivas futuras relativamente ao tratamento desta doença. A FQ é a doença genética letal com mais frequência na população caucasiana. Apesar de possuir um envolvimento multissistémico, a patologia respiratória é a principal responsável pela elevada morbilidade e mortalidade, sendo a deterioração pulmonar progressiva e irreversível. O tratamento da doença pulmonar reside na terapêutica broncodilatadora, mucolítica e osmótica, antibiótica e anti-inflamatória, abrangendo igualmente as técnicas de cinesiterapia respiratória. A manutenção de um bom estado nutricional e o tratamento das complicações verificadas a nível pancreático, hepatobiliar, gastrointestinal, ósseo e genitourinário são componentes fundamentais para um prognóstico favorável. Tendo em conta que a esperança média de vida atual atingiu os 37 anos de idade, prevê-se que com a implementação de uma nova era terapêutica baseada na terapia genética e farmacoterapia direcionada para as diferentes classes de mutações da FQ, aliada a uma investigação continuada, se consiga aumentar a qualidade de vida e longevidade destes doentes e, possivelmente, proporcionar uma cura num futuro próximo.
Autores principais:Loureiro, Joana Rebelo Mendes
Assunto:Diagnóstico Fibrose quística Fisiopatologia Mestrado Integrado - 2014 Mutações CFTR Terapêutica
Ano:2014
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso restrito
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa
Descrição
Resumo:Esta revisão de conjunto tem como objetivo compreender o mecanismo fisiopatológico subjacente à fibrose quística (FQ), identificar os métodos de diagnóstico e descrever o arsenal terapêutico atualmente disponível, assim como estudar novos fármacos e perspetivas futuras relativamente ao tratamento desta doença. A FQ é a doença genética letal com mais frequência na população caucasiana. Apesar de possuir um envolvimento multissistémico, a patologia respiratória é a principal responsável pela elevada morbilidade e mortalidade, sendo a deterioração pulmonar progressiva e irreversível. O tratamento da doença pulmonar reside na terapêutica broncodilatadora, mucolítica e osmótica, antibiótica e anti-inflamatória, abrangendo igualmente as técnicas de cinesiterapia respiratória. A manutenção de um bom estado nutricional e o tratamento das complicações verificadas a nível pancreático, hepatobiliar, gastrointestinal, ósseo e genitourinário são componentes fundamentais para um prognóstico favorável. Tendo em conta que a esperança média de vida atual atingiu os 37 anos de idade, prevê-se que com a implementação de uma nova era terapêutica baseada na terapia genética e farmacoterapia direcionada para as diferentes classes de mutações da FQ, aliada a uma investigação continuada, se consiga aumentar a qualidade de vida e longevidade destes doentes e, possivelmente, proporcionar uma cura num futuro próximo.