Publicação

Linfoma de Hodgkin de predomínio linfocitário nodular, um linfoma indolente com excelente evolução clínica

Detalhes bibliográficos
Resumo:	O linfoma de Hodgkin de predomínio linfocitário nodular (LHPLN) é um subtipo raro de linfoma de Hodgkin (LH), representando cerca de 5% destes. É uma entidade distinta do LH Clássico, quer histologicamente quer clinicamente, com um curso mais indolente, tendência para recidivas mais tardias e transformações para linfomas mais agressivos. Não existe consenso acerca da melhor abordagem terapêutica, especialmente nos estádios avançados. Os objetivos deste estudo são: caracterização da apresentação clínica do LHPLN e da abordagem terapêutica; determinação das sobrevivências livre de doença (DFS), livre de progressão (PFS) e global (OS) e dos fatores prognósticos que as influenciam. Realizou-se uma análise unicêntrica, retrospetiva dos doentes com LHPLN diagnosticados e tratados entre 2003 e 2020, no serviço de Hematologia do IPOLFG, com seguimento mínimo de 1 ano. Foram identificados 48 doentes, com uma mediana de seguimento de 6,1 anos. A maioria (83%) obteve resposta completa a 1ª linha terapêutica, com 5 progressões e 8 recaídas, com tempo mediano até a recaída de 44 meses. A DFS aos 5 e 10 anos foi de 87,80% (IC95%: 73,04%-94,76%) e 58,54% (IC95%: 27,18%-80,24%), a PFS aos 5 e 10 anos foi de 77,57% (IC95%: 62,18%-87,31%) e 48,48% (IC95%: 20,83%-71,60%) e a OS a 5 e 10 anos de 97,73% (IC95%: 84,94%-99,68%) e 86,87% (IC95%: 47,28%-97,39%), respetivamente. Estadios avançados e envolvimento de 3 ou mais áreas nodais demonstraram ser fatores de mau prognóstico para a PFS. Verificaram-se 3 transformações para linfoma de alto grau. À data do último follow-up 94% dos doentes estavam vivos. Apesar da pequena dimensão da amostra, assim como do período de follow-up curto, confirmamos que o LHPLN é um linfoma de curso indolente e de evolução favorável. Seria importante prosseguir com um estudo multicêntrico, para verificar os resultados obtidos a nível nacional e aferir as práticas diagnósticas e terapêuticas.
Autores principais:	Marques, Raquel Coelho
Assunto:	Linfoma de Hodgkin de predomínio linfocitário nodular Fatores prognósticos Sobrevivência livre de doença Sobrevivência livre de progressão Sobrevivência global Hematologia
Ano:	2021
País:	Portugal
Tipo de documento:	dissertação de mestrado
Tipo de acesso:	acesso aberto
Instituição associada:	Universidade de Lisboa
Idioma:	português
Origem:	Repositório da Universidade de Lisboa

Descrição
Resumo:	O linfoma de Hodgkin de predomínio linfocitário nodular (LHPLN) é um subtipo raro de linfoma de Hodgkin (LH), representando cerca de 5% destes. É uma entidade distinta do LH Clássico, quer histologicamente quer clinicamente, com um curso mais indolente, tendência para recidivas mais tardias e transformações para linfomas mais agressivos. Não existe consenso acerca da melhor abordagem terapêutica, especialmente nos estádios avançados. Os objetivos deste estudo são: caracterização da apresentação clínica do LHPLN e da abordagem terapêutica; determinação das sobrevivências livre de doença (DFS), livre de progressão (PFS) e global (OS) e dos fatores prognósticos que as influenciam. Realizou-se uma análise unicêntrica, retrospetiva dos doentes com LHPLN diagnosticados e tratados entre 2003 e 2020, no serviço de Hematologia do IPOLFG, com seguimento mínimo de 1 ano. Foram identificados 48 doentes, com uma mediana de seguimento de 6,1 anos. A maioria (83%) obteve resposta completa a 1ª linha terapêutica, com 5 progressões e 8 recaídas, com tempo mediano até a recaída de 44 meses. A DFS aos 5 e 10 anos foi de 87,80% (IC95%: 73,04%-94,76%) e 58,54% (IC95%: 27,18%-80,24%), a PFS aos 5 e 10 anos foi de 77,57% (IC95%: 62,18%-87,31%) e 48,48% (IC95%: 20,83%-71,60%) e a OS a 5 e 10 anos de 97,73% (IC95%: 84,94%-99,68%) e 86,87% (IC95%: 47,28%-97,39%), respetivamente. Estadios avançados e envolvimento de 3 ou mais áreas nodais demonstraram ser fatores de mau prognóstico para a PFS. Verificaram-se 3 transformações para linfoma de alto grau. À data do último follow-up 94% dos doentes estavam vivos. Apesar da pequena dimensão da amostra, assim como do período de follow-up curto, confirmamos que o LHPLN é um linfoma de curso indolente e de evolução favorável. Seria importante prosseguir com um estudo multicêntrico, para verificar os resultados obtidos a nível nacional e aferir as práticas diagnósticas e terapêuticas.