Publicação
Síndrome de Budd-Chiari : abordagem terapêutica e papel de transplante hepático
| Resumo: | Introdução. O síndrome de Budd-Chiari (SBC) decorre de uma obstrução do fluxo hepático venoso entre as veias supra-hepáticas e a aurícula direita, podendo condicionar hipertensão portal. Trata-se de um síndrome de baixa incidência mas com significativa morbilidade. A sua apresentação clínica varia desde ausência de sintomas até hepatite aguda fulminante sendo por vezes difícil o diagnóstico e o manejo clínico. Quando existe obstrução das três veias supra-hepáticas, o doente pode cursar com múltiplas complicações, relacionadas com a hipertensão portal podendo ser necessário o transplante hepático. Objetivos. Os objetivos deste trabalho irão incidir na revisão de etiologia do SBC, as suas manifestações clínicas e o seu manejo incorporando a evidência clínica e linhas orientadoras mais recentes e consensuais. Metodologia. Procedeu-se à revisão de um caso clínico de um paciente de 27 anos com diagnóstico estabelecido de síndrome de Budd-Chiari em Maio de 2016 no contexto dum quadro de icterícia e anasarca. Foi detectada obstrução das três veias supra-hepáticas e do componente retro-hepático da veia cava inferior. Após melhoria clínica inicial com controlo do quadro de anasarca com diuréticos, o doente desenvolveu complicações relacionadas com hipertensão portal com episódios de rotura recorrente de varizes esofágicas e ileais e encefalopatia hepática. Realizada tentativa de descompressão de hipertensão portal com TIPS que foi impossibilitada por limitações anatómicas provocadas pela trombose da veia cava inferior. O doente foi submetido a transplante hepático em 2018 encontrando-se clinicamente assintomático. |
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| Autores principais: | Aguiar, João de Menezes |
| Assunto: | Síndrome de Budd-Chiari Transplante hepático Gastroenterologia |
| Ano: | 2021 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | Introdução. O síndrome de Budd-Chiari (SBC) decorre de uma obstrução do fluxo hepático venoso entre as veias supra-hepáticas e a aurícula direita, podendo condicionar hipertensão portal. Trata-se de um síndrome de baixa incidência mas com significativa morbilidade. A sua apresentação clínica varia desde ausência de sintomas até hepatite aguda fulminante sendo por vezes difícil o diagnóstico e o manejo clínico. Quando existe obstrução das três veias supra-hepáticas, o doente pode cursar com múltiplas complicações, relacionadas com a hipertensão portal podendo ser necessário o transplante hepático. Objetivos. Os objetivos deste trabalho irão incidir na revisão de etiologia do SBC, as suas manifestações clínicas e o seu manejo incorporando a evidência clínica e linhas orientadoras mais recentes e consensuais. Metodologia. Procedeu-se à revisão de um caso clínico de um paciente de 27 anos com diagnóstico estabelecido de síndrome de Budd-Chiari em Maio de 2016 no contexto dum quadro de icterícia e anasarca. Foi detectada obstrução das três veias supra-hepáticas e do componente retro-hepático da veia cava inferior. Após melhoria clínica inicial com controlo do quadro de anasarca com diuréticos, o doente desenvolveu complicações relacionadas com hipertensão portal com episódios de rotura recorrente de varizes esofágicas e ileais e encefalopatia hepática. Realizada tentativa de descompressão de hipertensão portal com TIPS que foi impossibilitada por limitações anatómicas provocadas pela trombose da veia cava inferior. O doente foi submetido a transplante hepático em 2018 encontrando-se clinicamente assintomático. |
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