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Doença de Hirschsprung : prevenção e tratamento das complicações pós-cirúrgicas mais frequentes em idade pediátrica

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Detalhes bibliográficos
Resumo:A Doença de Hirschsprung, também denominada megacólon aganglionar congénito, é uma doença da motilidade intestinal causada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso numa extensão variável do intestino distal, mas afetando, na maioria dos casos, a porção retossigmoide. O segmento afetado não relaxa durante a peristalse, produzindo uma obstrução funcional. É uma doença rara, afetando 1 em cada 5000 nascimentos. Pode ser detetada em qualquer idade, mas apresenta-se principalmente no primeiro ano de vida, manifestando-se, sobretudo, por distensão abdominal, obstipação e vómitos, sendo alvo de suspeita na ausência de emissão de mecónio nas primeiras horas de vida. O seu diagnóstico é feito através de histologia retal, podendo ser auxiliado por exames de imagem. Com várias técnicas cirúrgicas disponíveis, a cirurgia é o único tratamento definitivo existente, não havendo um consenso em relação à técnica mais eficaz. As complicações cirúrgicas mais comuns são a enterocolite e a dismotilidade intestinal, com sintomatologia de obstipação ou de incontinência fecal. Os cuidados no pré e no pós-operatório são cruciais para o sucesso desta intervenção, auxiliando a reduzir as complicações associadas, devendo estes doentes serem acompanhados ao longo da sua vida. Este trabalho tem como objetivo a elaboração de um protocolo de atuação, que incide na prevenção e tratamento das complicações pós-cirúrgicas mais frequentes na Doença de Hirschsprung em idade pediátrica. Para esse efeito, pretende-se realizar uma avaliação crítica dos resultados das propostas de intervenção mais recentes, disponíveis em artigos publicados nos últimos anos.
Autores principais:Afonso, Mariana Perdigão
Assunto:Doença de Hirschsprung Cirurgia da Doença de Hirschsprung Complicações cirúrgicas Sintomas obstrutivos Incontinência fecal Pediatria
Ano:2023
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa
Descrição
Resumo:A Doença de Hirschsprung, também denominada megacólon aganglionar congénito, é uma doença da motilidade intestinal causada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso numa extensão variável do intestino distal, mas afetando, na maioria dos casos, a porção retossigmoide. O segmento afetado não relaxa durante a peristalse, produzindo uma obstrução funcional. É uma doença rara, afetando 1 em cada 5000 nascimentos. Pode ser detetada em qualquer idade, mas apresenta-se principalmente no primeiro ano de vida, manifestando-se, sobretudo, por distensão abdominal, obstipação e vómitos, sendo alvo de suspeita na ausência de emissão de mecónio nas primeiras horas de vida. O seu diagnóstico é feito através de histologia retal, podendo ser auxiliado por exames de imagem. Com várias técnicas cirúrgicas disponíveis, a cirurgia é o único tratamento definitivo existente, não havendo um consenso em relação à técnica mais eficaz. As complicações cirúrgicas mais comuns são a enterocolite e a dismotilidade intestinal, com sintomatologia de obstipação ou de incontinência fecal. Os cuidados no pré e no pós-operatório são cruciais para o sucesso desta intervenção, auxiliando a reduzir as complicações associadas, devendo estes doentes serem acompanhados ao longo da sua vida. Este trabalho tem como objetivo a elaboração de um protocolo de atuação, que incide na prevenção e tratamento das complicações pós-cirúrgicas mais frequentes na Doença de Hirschsprung em idade pediátrica. Para esse efeito, pretende-se realizar uma avaliação crítica dos resultados das propostas de intervenção mais recentes, disponíveis em artigos publicados nos últimos anos.