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Lynch syndrome : a family case report

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Detalhes bibliográficos
Resumo:Síndrome de Lynch (anteriormente conhecido como Síndrome do cancro colo-rectal não polipóide hereditário) é uma doença autossómica dominante caracterizada pelo desenvolvimento de cancro colo-rectal e/ou outros tumores extracolónicos. Esta predisposição cancerígena doo Síndrome de Lynch resulta de uma mutação ao nível dos genes mismatch repair e inclui mutações nos genes MLH1, MSH2, MSH6, PMS2, MLH3, MSH3 e PMS1. As mutações mais frequentes ocorrem nos genes MSH2 e MLH. Neste caso clínico apresentamos uma senhora de 37 anos, com história de cancro colo-rectal tratado por colectomia parcial do cólon ascendente que, mais tarde, desenvolve um tumor do ovário. O estudo genético subsequente revelou mutação do gene MLH1 e o seu genograma familiar demostrou uma evidente predisposição familiar para o Síndrome.
Autores principais:Cruz, Catarina Lizardo da
Assunto:Lynch syndrome Colorectal cancer MLH1 germline mutation
Ano:2015
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso restrito
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:inglês
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa
Descrição
Resumo:Síndrome de Lynch (anteriormente conhecido como Síndrome do cancro colo-rectal não polipóide hereditário) é uma doença autossómica dominante caracterizada pelo desenvolvimento de cancro colo-rectal e/ou outros tumores extracolónicos. Esta predisposição cancerígena doo Síndrome de Lynch resulta de uma mutação ao nível dos genes mismatch repair e inclui mutações nos genes MLH1, MSH2, MSH6, PMS2, MLH3, MSH3 e PMS1. As mutações mais frequentes ocorrem nos genes MSH2 e MLH. Neste caso clínico apresentamos uma senhora de 37 anos, com história de cancro colo-rectal tratado por colectomia parcial do cólon ascendente que, mais tarde, desenvolve um tumor do ovário. O estudo genético subsequente revelou mutação do gene MLH1 e o seu genograma familiar demostrou uma evidente predisposição familiar para o Síndrome.