Publicação
Doença de Kawasaki : caso clínico de doença de Kawasaki
| Resumo: | A doença de Kawasaki é uma vasculite sistémica aguda e auto-limitada. No mundo desenvolvido, trata-se da principal causa de doença cardíaca adquirida em idade pediátrica. A etiologia da doença permanece desconhecida. O processo vasculítico afecta sobretudo as artérias de médio calibre com especial preponderância para as artérias coronária, sendo a este nível que se desenvolvem as principais complicações da doença, nomeadamente aneurismas coronários. As manifestações clínicas são a base do diagnóstico de doença de Kawasaki. Não obstante, a avaliação analítica e o ecocardiograma, quando alterado, podem auxiliar no diagnóstico, particularmente em casos com uma apresentação clínica incompleta. A administração de imunoglobulina humana intravenosa e aspirina, nos primeiros 10 dias desde o início da febre, reduz a taxa de aneurismas coronários de 25% para 5%. A doença de Kawasaki é na maioria dos casos uma doença autolimitada e o diagnóstico e tratamento atempados parecem essenciais na prevenção de aneurismas coronários. Neste texto reportamos o caso de uma criança de 8 anos do sexo masculino com febre persistente, síndrome muco-cutâneo, artralgias, linfadenopatias e hepatoesplenomegalia. A avaliação laboratorial era compatível com inflamação sistémica e o ecocardiograma revelou aneurismas coronários gigantes. O diagnóstico de doença de Kawasaki foi colocado ao 13º dia do inicio do quadro febril e o doente foi tratado com imunoglobulina humana intravenosa e aspirina. Contudo, o doente foi refractário, com persistência do quadro febril. A doença foi controlada após instituição de corticoterapia sistémica. As opções terapêuticas para os casos de doença de Kawasaki refractária a imunoglobulina humana e aspirina continuam a ser limitadas e baseiam-se sobretudo na corticoterapia sistémica, que acarreta efeitos secundários não desprezíveis em idade pediátrica. Desta forma, novas opções terapêuticas são essenciais para estes casos. Vários estudos envolvendo novas opções terapêuticas como infliximab (anti-TNFα) e anakinra (anti-IL1) estão em desenvolvimento para o tratamento da doença de Kawasaki refratária. |
|---|---|
| Autores principais: | Serôdio, Maria Margarida Fernandes |
| Assunto: | Doença de Kawasaki refractária Aneurismas coronários Imunoglobulina humana Pediatria |
| Ano: | 2017 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A doença de Kawasaki é uma vasculite sistémica aguda e auto-limitada. No mundo desenvolvido, trata-se da principal causa de doença cardíaca adquirida em idade pediátrica. A etiologia da doença permanece desconhecida. O processo vasculítico afecta sobretudo as artérias de médio calibre com especial preponderância para as artérias coronária, sendo a este nível que se desenvolvem as principais complicações da doença, nomeadamente aneurismas coronários. As manifestações clínicas são a base do diagnóstico de doença de Kawasaki. Não obstante, a avaliação analítica e o ecocardiograma, quando alterado, podem auxiliar no diagnóstico, particularmente em casos com uma apresentação clínica incompleta. A administração de imunoglobulina humana intravenosa e aspirina, nos primeiros 10 dias desde o início da febre, reduz a taxa de aneurismas coronários de 25% para 5%. A doença de Kawasaki é na maioria dos casos uma doença autolimitada e o diagnóstico e tratamento atempados parecem essenciais na prevenção de aneurismas coronários. Neste texto reportamos o caso de uma criança de 8 anos do sexo masculino com febre persistente, síndrome muco-cutâneo, artralgias, linfadenopatias e hepatoesplenomegalia. A avaliação laboratorial era compatível com inflamação sistémica e o ecocardiograma revelou aneurismas coronários gigantes. O diagnóstico de doença de Kawasaki foi colocado ao 13º dia do inicio do quadro febril e o doente foi tratado com imunoglobulina humana intravenosa e aspirina. Contudo, o doente foi refractário, com persistência do quadro febril. A doença foi controlada após instituição de corticoterapia sistémica. As opções terapêuticas para os casos de doença de Kawasaki refractária a imunoglobulina humana e aspirina continuam a ser limitadas e baseiam-se sobretudo na corticoterapia sistémica, que acarreta efeitos secundários não desprezíveis em idade pediátrica. Desta forma, novas opções terapêuticas são essenciais para estes casos. Vários estudos envolvendo novas opções terapêuticas como infliximab (anti-TNFα) e anakinra (anti-IL1) estão em desenvolvimento para o tratamento da doença de Kawasaki refratária. |
|---|