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Amiloidose hepática : um caso clínico
| Resumo: | Resumo: A amiloidose AA é uma patologia multissistémica, associada a um processo inflamatório crónico, na qual ocorre deposição de uma proteína de fase aguda, a proteína amiloide A sérica. Apesar de o envolvimento hepático ser frequente, na grande maioria dos casos tem apresentação subclínica. Hepatomegalia e testes de função hepática no limite superior do normal, em especial a fosfatase alcalina, são os achados mais frequentes. Os autores descrevem o caso clínico de um doente renal crónico com espondilartropatia seronegativa sob terapêutica biológica com sintomatologia inicial inespecífica e alteração das provas hepáticas com padrão laboratorial colestático. Os diversos diagnósticos diferenciais de colestase foram sequencialmente excluídos e o diagnóstico definitivo de amiloidose AA apenas foi possível após biópsia hepática. O atraso diagnóstico e a disfunção renal e hepática progressivas não possibilitaram a estabilização do doente, apesar do tratamento com tocilizumab, tendo este falecido 2 anos após o início da sintomatologia. |
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| Autores principais: | Lourenço, Beatriz Maria Ribeiro Rodrigues |
| Assunto: | Amiloidose AA Espondilite anquilosante Amiloidose hepática Colestase Gastroenterologia |
| Ano: | 2018 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | Resumo: A amiloidose AA é uma patologia multissistémica, associada a um processo inflamatório crónico, na qual ocorre deposição de uma proteína de fase aguda, a proteína amiloide A sérica. Apesar de o envolvimento hepático ser frequente, na grande maioria dos casos tem apresentação subclínica. Hepatomegalia e testes de função hepática no limite superior do normal, em especial a fosfatase alcalina, são os achados mais frequentes. Os autores descrevem o caso clínico de um doente renal crónico com espondilartropatia seronegativa sob terapêutica biológica com sintomatologia inicial inespecífica e alteração das provas hepáticas com padrão laboratorial colestático. Os diversos diagnósticos diferenciais de colestase foram sequencialmente excluídos e o diagnóstico definitivo de amiloidose AA apenas foi possível após biópsia hepática. O atraso diagnóstico e a disfunção renal e hepática progressivas não possibilitaram a estabilização do doente, apesar do tratamento com tocilizumab, tendo este falecido 2 anos após o início da sintomatologia. |
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