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Síndrome de POEMS associado a doença de Castleman : a case report
| Resumo: | O Síndrome de POEMS é uma entidade clínica rara, de índole paraneoplásica, cujo acrónimo representa as suas principais manifestações – polineuropatia (P), organonomegália (O), endocrinopatia (E), gamapatia monoclonal (M), alterações da pele (S). A sua fisiopatologia é intrincada e carece ainda de investigação, assumindo-se no entanto que o Fator de Crescimento Endotelial Vascular (VEGF), em conjunto com os seus co-indutores, seja responsável pelas manifestações cardinais. Por se tratar de uma patologia rara e com uma vasta panóplia de sinais/sintomas que podem mimificar outras patologias mais frequentes, o seu diagnóstico é frequentemente tardio e exige um elevado nível de suspeição clínica. Estima-se que cerca de 11-30% dos doentes com Síndrome de POEMS exibam concomitantemente Doença de Castleman (DC). Dado que existe partilha de vias fisiopatológicas, principalmente ao nível da produção de IL-6 e VEGF, foi proposto um sinergismo entre ambas as patologias. O presente Case Report descreve um quadro clássico de Síndrome de POEMS, associado a DC, sendo ilustrativo da complexidade diagnóstica e raridade destas duas patologias. |
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| Autores principais: | Ferreira, Pedro Rafael Neves |
| Assunto: | Síndrome de POEMS Doença de Castleman Polineuropatia Organomegália Endocrinopatia Gamapatia monoclonal |
| Ano: | 2017 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | O Síndrome de POEMS é uma entidade clínica rara, de índole paraneoplásica, cujo acrónimo representa as suas principais manifestações – polineuropatia (P), organonomegália (O), endocrinopatia (E), gamapatia monoclonal (M), alterações da pele (S). A sua fisiopatologia é intrincada e carece ainda de investigação, assumindo-se no entanto que o Fator de Crescimento Endotelial Vascular (VEGF), em conjunto com os seus co-indutores, seja responsável pelas manifestações cardinais. Por se tratar de uma patologia rara e com uma vasta panóplia de sinais/sintomas que podem mimificar outras patologias mais frequentes, o seu diagnóstico é frequentemente tardio e exige um elevado nível de suspeição clínica. Estima-se que cerca de 11-30% dos doentes com Síndrome de POEMS exibam concomitantemente Doença de Castleman (DC). Dado que existe partilha de vias fisiopatológicas, principalmente ao nível da produção de IL-6 e VEGF, foi proposto um sinergismo entre ambas as patologias. O presente Case Report descreve um quadro clássico de Síndrome de POEMS, associado a DC, sendo ilustrativo da complexidade diagnóstica e raridade destas duas patologias. |
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