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Aneurisma da veia de Galeno
| Resumo: | O Aneurisma da Veia de Galeno (AVG) é uma malformação arteriovenosa congénita com uma incidência estimada de 1:10 000 a 1:25 000 nascimentos. A persistência da veia mediana prosencefálica de Markowski (VMPM), precursora embrionária da veia de Galeno (VG), interfere na maturação do sistema venoso cerebral e impede a formação da VG, resultando no AVG. Localizada nas cisternas quadrigémea e do velum interpositum, a malformação arteriovenosa recebe aferências bilaterais das arteriais coroideias posteriores e anteriores, pericalosas e tálamoperfurantes. A drenagem venosa ocorre para a VMPM e, por sua vez, para o seio sagital superior, através do seio falcial, que, numa situação normal, deveria regredir para formar o seio reto. De acordo com a classificação de Lasjaunias, distinguem-se dois tipos de AVG: o coroideu e o mural. O primeiro manifesta-se no período neonatal com insuficiência cardíaca (IC) de alto débito, enquanto o segundo é mais frequente na infância, quando surgem convulsões, macrocefalia e atraso do desenvolvimento psicomotor. A maioria dos casos são detetados no período neonatal, embora, com os avanços imagiológicos, seja possível estabelecer um diagnóstico pré-natal por ecografia obstétrica. De notar que, quanto mais cedo surgirem as manifestações clínicas, pior será o prognóstico. Dada a complexidade e elevada morbi-mortalidade associadas, é fundamental a referenciação precoce de crianças com o diagnóstico de AVG para centros especializados e capazes de lidar com este tipo de lesões. O tratamento de eleição é a embolização endovascular transarterial que deve seguir uma abordagem faseada e iniciar-se, idealmente, entre os 5 e 6 meses de idade. |
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| Autores principais: | Rei, Margarida Vieira Matos |
| Assunto: | Aneurisma da veia de Galeno Recém-nascido Insuficiência cardíaca Embolização Hidrocefalia Pediatria |
| Ano: | 2023 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | O Aneurisma da Veia de Galeno (AVG) é uma malformação arteriovenosa congénita com uma incidência estimada de 1:10 000 a 1:25 000 nascimentos. A persistência da veia mediana prosencefálica de Markowski (VMPM), precursora embrionária da veia de Galeno (VG), interfere na maturação do sistema venoso cerebral e impede a formação da VG, resultando no AVG. Localizada nas cisternas quadrigémea e do velum interpositum, a malformação arteriovenosa recebe aferências bilaterais das arteriais coroideias posteriores e anteriores, pericalosas e tálamoperfurantes. A drenagem venosa ocorre para a VMPM e, por sua vez, para o seio sagital superior, através do seio falcial, que, numa situação normal, deveria regredir para formar o seio reto. De acordo com a classificação de Lasjaunias, distinguem-se dois tipos de AVG: o coroideu e o mural. O primeiro manifesta-se no período neonatal com insuficiência cardíaca (IC) de alto débito, enquanto o segundo é mais frequente na infância, quando surgem convulsões, macrocefalia e atraso do desenvolvimento psicomotor. A maioria dos casos são detetados no período neonatal, embora, com os avanços imagiológicos, seja possível estabelecer um diagnóstico pré-natal por ecografia obstétrica. De notar que, quanto mais cedo surgirem as manifestações clínicas, pior será o prognóstico. Dada a complexidade e elevada morbi-mortalidade associadas, é fundamental a referenciação precoce de crianças com o diagnóstico de AVG para centros especializados e capazes de lidar com este tipo de lesões. O tratamento de eleição é a embolização endovascular transarterial que deve seguir uma abordagem faseada e iniciar-se, idealmente, entre os 5 e 6 meses de idade. |
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