Publicação
Colangite biliar primária : abordagem terapêutica presente e futura
| Resumo: | A colangite biliar primária (CBP) é uma doença autoimune e colestática crónica, que evolui para cirrose. Afeta predominantemente mulheres de meia idade e carateriza-se pela destruição dos ductos biliares intralobulares. Os principais mecanismos fisiopatológicos são a ativação de células T citotóxicas e a produção de anticorpos antimitocondriais (AMA) contra a subunidade E2 do complexo piruvato desidrogenase (PDC-E2), e a diminuição do bicarbonato nos ductos biliares, com consequente aumento da toxicidade dos ácidos biliares e apoptose das células ductais. O recetor farnesóide X (FXR), quando estimulado, diminui a produção e aumenta a excreção dos ácidos biliares. Estudos genéticos demonstraram que a existência de alguns polimorfismos em genes do antigénio leucocitário humano (HLA) e não-HLA contribuem para o desenvolvimento da doença. O tratamento tem como objetivos a prevenção da progressão da doença e o tratamento das suas complicações, que podem ser bastante debilitantes: prurido, fadiga, malabsorção, défices vitamínicos, hipercolesterolémia, síndrome sicca e hipotiroidismo. O ácido ursodesoxicólico (AUDC) é utilizado como fármaco de primeira linha, sendo o único capaz de alterar a história natural da doença, atrasando a sua progressão. A avaliação da resposta bioquímica após 12 meses de tratamento permite estratificar os doentes em baixo ou alto risco de progressão. Cerca de 40% dos doentes não respondem ou têm resposta incompleta ao AUDC, aos quais se associa o ácido obeticólico (ACO). Atualmente há vários fármacos em estudo, como o budesonido ou os fibratos. |
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| Autores principais: | Silva, Mariana Maia e |
| Assunto: | Cirrose biliar primária Colestase Ácido ursodesoxicólico Ácido obeticólico Transplante hepático Gastroenterologia |
| Ano: | 2018 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A colangite biliar primária (CBP) é uma doença autoimune e colestática crónica, que evolui para cirrose. Afeta predominantemente mulheres de meia idade e carateriza-se pela destruição dos ductos biliares intralobulares. Os principais mecanismos fisiopatológicos são a ativação de células T citotóxicas e a produção de anticorpos antimitocondriais (AMA) contra a subunidade E2 do complexo piruvato desidrogenase (PDC-E2), e a diminuição do bicarbonato nos ductos biliares, com consequente aumento da toxicidade dos ácidos biliares e apoptose das células ductais. O recetor farnesóide X (FXR), quando estimulado, diminui a produção e aumenta a excreção dos ácidos biliares. Estudos genéticos demonstraram que a existência de alguns polimorfismos em genes do antigénio leucocitário humano (HLA) e não-HLA contribuem para o desenvolvimento da doença. O tratamento tem como objetivos a prevenção da progressão da doença e o tratamento das suas complicações, que podem ser bastante debilitantes: prurido, fadiga, malabsorção, défices vitamínicos, hipercolesterolémia, síndrome sicca e hipotiroidismo. O ácido ursodesoxicólico (AUDC) é utilizado como fármaco de primeira linha, sendo o único capaz de alterar a história natural da doença, atrasando a sua progressão. A avaliação da resposta bioquímica após 12 meses de tratamento permite estratificar os doentes em baixo ou alto risco de progressão. Cerca de 40% dos doentes não respondem ou têm resposta incompleta ao AUDC, aos quais se associa o ácido obeticólico (ACO). Atualmente há vários fármacos em estudo, como o budesonido ou os fibratos. |
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