Publicação
Colangite biliar primária : tratamento clássico e novas perspetivas
| Resumo: | Colangite Biliar Primária (CBP) é uma doença hepática colestática progressiva, autoimune, crónica, que afeta maioritariamente o sexo feminino. Classicamente, o diagnóstico é realizado através da presença de autoanticorpos AMA séricos, elevação da fosfatase alcalina e evidência histológica de destruição progressiva não supurativa dos colangiócitos dos pequenos ductos biliares interlobulares. A patogénese da CBP é complexa e resulta da interação entre fatores de risco genéticos, ambientais e imunológicos. Com a inflamação contínua ocorre destruição dos colangiócitos, retenção dos ácidos biliares e colestase progressiva, culminando em fibrose e mais tarde, cirrose. O primeiro fármaco aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) foi o Ácido Ursodesoxicólico (AUDC) há 20 anos. Este tratamento reduz a progressão da doença, contudo, cerca de 30% a 40% dos doentes tem uma resposta sub-ótima ou é intolerante. Em 2016, o Ácido Obeticólico foi aprovado como tratamento de 2º linha para os doentes intolerantes ou que não respondem adequadamente ao AUDC. Nos dias correntes, o transplante hepático é a única terapêutica efetiva e curativa para os doentes com doença hepática terminal. Este artigo de revisão irá basear-se nos tratamentos aprovados atualmente e nas novas perspetivas terapêuticas para a CBP. |
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| Autores principais: | Henriques, Ana Carolina Freitas |
| Assunto: | Colangite biliar primária Colestase Fígado Guidelines Gastroenterologia |
| Ano: | 2018 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | Colangite Biliar Primária (CBP) é uma doença hepática colestática progressiva, autoimune, crónica, que afeta maioritariamente o sexo feminino. Classicamente, o diagnóstico é realizado através da presença de autoanticorpos AMA séricos, elevação da fosfatase alcalina e evidência histológica de destruição progressiva não supurativa dos colangiócitos dos pequenos ductos biliares interlobulares. A patogénese da CBP é complexa e resulta da interação entre fatores de risco genéticos, ambientais e imunológicos. Com a inflamação contínua ocorre destruição dos colangiócitos, retenção dos ácidos biliares e colestase progressiva, culminando em fibrose e mais tarde, cirrose. O primeiro fármaco aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) foi o Ácido Ursodesoxicólico (AUDC) há 20 anos. Este tratamento reduz a progressão da doença, contudo, cerca de 30% a 40% dos doentes tem uma resposta sub-ótima ou é intolerante. Em 2016, o Ácido Obeticólico foi aprovado como tratamento de 2º linha para os doentes intolerantes ou que não respondem adequadamente ao AUDC. Nos dias correntes, o transplante hepático é a única terapêutica efetiva e curativa para os doentes com doença hepática terminal. Este artigo de revisão irá basear-se nos tratamentos aprovados atualmente e nas novas perspetivas terapêuticas para a CBP. |
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