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Lúpus eritematoso sistémico juvenil : caso clínico

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Detalhes bibliográficos
Resumo:O lúpus eritematoso sistémico juvenil é uma patologia autoimune, crónica, rara na idade pediátrica, que pode afetar vários órgãos e que se associa a importante morbilidade a longo prazo. Neste sentido, um diagnóstico e uma instituição terapêutica precoce contribuem para um melhor prognóstico e qualidade de vida. Apresenta-se o caso clínico de um adolescente, do sexo masculino, de 13 anos com um quadro com quatro meses de evolução de adinamia, anorexia, emagrecimento, mialgias e artralgias. À observação realça-se aspeto muito emagrecido, bradicardia (frequência cardíaca entre 35 e 50 bpm), úlceras orais e nasais e artrite dos ombros e dos cotovelos. A pressão arterial era normal. Dos exames complementares destaca-se anemia hemolítica com teste de Coombs positivo, C3 e C4 diminuídos, presença de anticorpos anti-nucleares e anticorpos anti-dsDNA e sedimento urinário com hematúria, leucocitúria e proteinúria não nefrótica. A função renal era normal. Realizou biópsia renal, sendo o exame anatomo-patológico compatível com nefrite lúpica classe II. No ecocardiograma detectou-se derrame pericárdio mínimo e insuficiência aórtica mínima e mitral ligeira e no eletrocardiograma identificou-se ritmo juncional. Diagnosticou-se, assim, lúpus eritematoso sistémico juvenil, com envolvimento renal, cardíaco, articular e hematológico. Para controlo da atividade de doença fez três administrações de metilprednisolona (30mg/Kg/dia), com franca melhoria dos sintomas. Atualmente, encontra-se medicado com prednisolona (em doses decrescentes), micofenolato de mofetil, enalapril, cálcio e colecalciferol. Está assintomático, em ritmo sinusal, sem proteinúria, sem anemia e com valores normais de C3 e C4. Mantém seguimento em consulta de nefrologia pediátrica, reumatologia pediátrica, cardiologia pediátrica e psicologia.
Autores principais:Rocha, Alexandra Botelho
Assunto:Lúpus eritematoso sistémico juvenil Nefrite lúpica Doença do nódulo sinusal Pediatria
Ano:2019
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa
Descrição
Resumo:O lúpus eritematoso sistémico juvenil é uma patologia autoimune, crónica, rara na idade pediátrica, que pode afetar vários órgãos e que se associa a importante morbilidade a longo prazo. Neste sentido, um diagnóstico e uma instituição terapêutica precoce contribuem para um melhor prognóstico e qualidade de vida. Apresenta-se o caso clínico de um adolescente, do sexo masculino, de 13 anos com um quadro com quatro meses de evolução de adinamia, anorexia, emagrecimento, mialgias e artralgias. À observação realça-se aspeto muito emagrecido, bradicardia (frequência cardíaca entre 35 e 50 bpm), úlceras orais e nasais e artrite dos ombros e dos cotovelos. A pressão arterial era normal. Dos exames complementares destaca-se anemia hemolítica com teste de Coombs positivo, C3 e C4 diminuídos, presença de anticorpos anti-nucleares e anticorpos anti-dsDNA e sedimento urinário com hematúria, leucocitúria e proteinúria não nefrótica. A função renal era normal. Realizou biópsia renal, sendo o exame anatomo-patológico compatível com nefrite lúpica classe II. No ecocardiograma detectou-se derrame pericárdio mínimo e insuficiência aórtica mínima e mitral ligeira e no eletrocardiograma identificou-se ritmo juncional. Diagnosticou-se, assim, lúpus eritematoso sistémico juvenil, com envolvimento renal, cardíaco, articular e hematológico. Para controlo da atividade de doença fez três administrações de metilprednisolona (30mg/Kg/dia), com franca melhoria dos sintomas. Atualmente, encontra-se medicado com prednisolona (em doses decrescentes), micofenolato de mofetil, enalapril, cálcio e colecalciferol. Está assintomático, em ritmo sinusal, sem proteinúria, sem anemia e com valores normais de C3 e C4. Mantém seguimento em consulta de nefrologia pediátrica, reumatologia pediátrica, cardiologia pediátrica e psicologia.