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Angiossarcoma primário da mama : caso clínico
| Summary: | O angiossarcoma da mama é uma neoplasia rara, que representa 0,05% das neoplasias malignas da mama, contudo corresponde ao tipo de sarcoma mamário mais frequente. É uma neoplasia vascular maligna que surge em pele ou tecido mamário exposto à radioterapia (angiossarcoma associado à radioterapia) ou, menos frequentemente, em tecido não irradiado (angiossarcoma primário). Relativamente ao angiossarcoma primário da mama, não se reconhecem fatores de risco e a etiologia molecular ainda se encontra em investigação. É uma neoplasia que ocorre predominantemente no tecido mamário e, contrariamente ao angiossarcoma associado à radioterapia, o envolvimento cutâneo é raro. Habitualmente ocorre em mulheres com idade média de 30-40 anos. Clinicamente manifesta-se por um nódulo mamário de crescimento rápido ou por assimetria mamária. Imagiologicamente, os achados são inespecíficos, sendo a RMN o método mais sensível e específico. A biopsia mamária é a abordagem diagnóstica inicial preferível, devendo ser complementada com excisão total do tumor. Microscopicamente é uma neoplasia vascular infiltrativa, constituída por canais vasculares anastomosados com atipia endotelial. É essencial o diagnóstico diferencial com outras neoplasias benignas e malignas, associadas a terapêuticas e prognósticos muito distintos. Neste trabalho descreve-se um caso clínico de angiossarcoma primário da mama do Serviço de Anatomia Patológica do Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, Hospital de Santa Maria, e realiza-se ainda revisão bibliográfica das características clínicas, diagnósticas, terapêuticas e prognósticas deste tipo de neoplasia. Esta neoplasia reveste-se de desafios importantes no seu diagnóstico, e possui um fenótipo biologicamente agressivo, associado a um elevado potencial de metastização, e mau prognóstico. A avaliação anatomopatológica constitui um dos pilares no diagnóstico desta entidade. Não obstante, é fundamental a integração célere e multidisciplinar desta, com as características clínicas e imagiológicas de forma a adequar a terapêutica a implementar, considerando as características individuais de cada doente, e o estadiamento clínico-patológico do tumor. |
|---|---|
| Main Authors: | Silva, Cátia Daniela Carvalho da |
| Subject: | Neoplasias da mama Angiossarcoma Angiossarcoma primário da mama Diagnóstico diferencial Histopatologia Imunohistoquímica |
| Year: | 2024 |
| Country: | Portugal |
| Document type: | master thesis |
| Access type: | open access |
| Associated institution: | Universidade de Lisboa |
| Language: | Portuguese |
| Origin: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Summary: | O angiossarcoma da mama é uma neoplasia rara, que representa 0,05% das neoplasias malignas da mama, contudo corresponde ao tipo de sarcoma mamário mais frequente. É uma neoplasia vascular maligna que surge em pele ou tecido mamário exposto à radioterapia (angiossarcoma associado à radioterapia) ou, menos frequentemente, em tecido não irradiado (angiossarcoma primário). Relativamente ao angiossarcoma primário da mama, não se reconhecem fatores de risco e a etiologia molecular ainda se encontra em investigação. É uma neoplasia que ocorre predominantemente no tecido mamário e, contrariamente ao angiossarcoma associado à radioterapia, o envolvimento cutâneo é raro. Habitualmente ocorre em mulheres com idade média de 30-40 anos. Clinicamente manifesta-se por um nódulo mamário de crescimento rápido ou por assimetria mamária. Imagiologicamente, os achados são inespecíficos, sendo a RMN o método mais sensível e específico. A biopsia mamária é a abordagem diagnóstica inicial preferível, devendo ser complementada com excisão total do tumor. Microscopicamente é uma neoplasia vascular infiltrativa, constituída por canais vasculares anastomosados com atipia endotelial. É essencial o diagnóstico diferencial com outras neoplasias benignas e malignas, associadas a terapêuticas e prognósticos muito distintos. Neste trabalho descreve-se um caso clínico de angiossarcoma primário da mama do Serviço de Anatomia Patológica do Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, Hospital de Santa Maria, e realiza-se ainda revisão bibliográfica das características clínicas, diagnósticas, terapêuticas e prognósticas deste tipo de neoplasia. Esta neoplasia reveste-se de desafios importantes no seu diagnóstico, e possui um fenótipo biologicamente agressivo, associado a um elevado potencial de metastização, e mau prognóstico. A avaliação anatomopatológica constitui um dos pilares no diagnóstico desta entidade. Não obstante, é fundamental a integração célere e multidisciplinar desta, com as características clínicas e imagiológicas de forma a adequar a terapêutica a implementar, considerando as características individuais de cada doente, e o estadiamento clínico-patológico do tumor. |
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