Publicação
Risco cirúrgico na telangiectasia hemorrágica hereditária
| Resumo: | A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) também conhecida como Osler-Webber-Rendu é uma patologia hereditária autossómica dominante, com afecção mucosa e visceral, causada por uma disfunção na via de sinalização do TGF-β na célula endotelial vascular e que se manifesta por telangiectasias muco-cutâneas e malformações arteriovenosas essencialmente hepáticas, pulmonares e do sistema nervoso central. O indivíduo com THH com frequência é submetido a procedimentos invasivos ou cirúrgicos que visam o diagnóstico e correcção de potenciais complicações. Ele está sujeito a múltiplas co-morbilidades afetas ao sistema cardiovascular, pulmonar, hematológico, hepático e neurológico que ditam um risco cirúrgico potencialmente superior. O objectivo desta revisão é compreender os mecanismos fisiopatológicos da doença e suas complicações e avaliar se esta confere aos doentes com THH uma morbilidade e/ou mortalidade cirúrgica superior aos restantes doentes cirúrgicos. |
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| Autores principais: | Luís, Maria Elisa Vares |
| Assunto: | Telangiectasia hemorrágica hereditária Co-morbilidades Risco cirúrgico Mortalidade Morbilidade |
| Ano: | 2015 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso restrito |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) também conhecida como Osler-Webber-Rendu é uma patologia hereditária autossómica dominante, com afecção mucosa e visceral, causada por uma disfunção na via de sinalização do TGF-β na célula endotelial vascular e que se manifesta por telangiectasias muco-cutâneas e malformações arteriovenosas essencialmente hepáticas, pulmonares e do sistema nervoso central. O indivíduo com THH com frequência é submetido a procedimentos invasivos ou cirúrgicos que visam o diagnóstico e correcção de potenciais complicações. Ele está sujeito a múltiplas co-morbilidades afetas ao sistema cardiovascular, pulmonar, hematológico, hepático e neurológico que ditam um risco cirúrgico potencialmente superior. O objectivo desta revisão é compreender os mecanismos fisiopatológicos da doença e suas complicações e avaliar se esta confere aos doentes com THH uma morbilidade e/ou mortalidade cirúrgica superior aos restantes doentes cirúrgicos. |
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