Publicação
Autoimmune pancreatitis in IgG4-related disease : a case-report study and literature review
| Resumo: | Introdução: A pancreatite autoimune do tipo 1 é uma causa rara de pancreatite crónica, pertencente ao espectro da doença associada à IgG4. Caracteriza-se por um processo fibroinflamatório e pode evoluir com disfunção pancreática. Esta doença pode mimetizar várias entidades, incluindo cancro do pâncreas cujo diagnóstico diferencial pode ser extremamente difícil. Objetivo: Este trabalho pretende ser uma revisão crítica sobre a pancreatite autoimune, após apresentação de uma vinheta clínica ilustrativa que evidencia quão desafiante é o manejo destes doentes. Caso clínico: Homem de 66 anos que se apresentou com queixas, com um mês de evolução, de dor epigástrica e 18% de perda de peso, seguidas de icterícia, colúria e prurido. Laboratorialmente destaca-se alteração das provas hepáticas com padrão predominantemente colestático. Os exames de imagem foram sugestivos de pancreatite autoimune, no entanto, foi necessário excluir o diagnóstico de adenocarcinoma pancreático após uma citologia pancreática indeterminada para neoplasia. Foi efetuada extensa investigação etiológica que incluiu aumento de IgG4, CPRM (onde se evidenciaram irregularidades difusas dos ductos biliares intra-hepáticos com curtas estenoses e dilatações, estreitamento longo do segmento intra-pancreático da via biliar principal e aumento da cabeça do pâncreas) e punção aspirativa por ecoendoscopia da cabeça do pâncreas (que mostrou um processo inflamatório intenso, sem sinais de displasia), que confirmou o diagnóstico de pancreatite autoimune e colangiopatia associadas a IgG4. A terapia indutora de remissão com corticosteroides teve uma resposta parcial, tendo-se posteriormente iniciado o rituximab. Conclusão: Apesar dos recentes avanços, o diagnóstico de pancreatite autoimune associada a IgG4-RD permanece complexo, exigindo alto nível de suspeição e exclusão minuciosa de cancro do pâncreas. A não resposta aos corticoides é extremamente rara, mas de difícil manejo. |
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| Autores principais: | Freitas, Dóris Luísa Oliveira |
| Assunto: | Pancreatite Doenças autoimunes Doença associada à IgG4 Cancro do pâncreas IgG4 |
| Ano: | 2022 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | inglês |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | Introdução: A pancreatite autoimune do tipo 1 é uma causa rara de pancreatite crónica, pertencente ao espectro da doença associada à IgG4. Caracteriza-se por um processo fibroinflamatório e pode evoluir com disfunção pancreática. Esta doença pode mimetizar várias entidades, incluindo cancro do pâncreas cujo diagnóstico diferencial pode ser extremamente difícil. Objetivo: Este trabalho pretende ser uma revisão crítica sobre a pancreatite autoimune, após apresentação de uma vinheta clínica ilustrativa que evidencia quão desafiante é o manejo destes doentes. Caso clínico: Homem de 66 anos que se apresentou com queixas, com um mês de evolução, de dor epigástrica e 18% de perda de peso, seguidas de icterícia, colúria e prurido. Laboratorialmente destaca-se alteração das provas hepáticas com padrão predominantemente colestático. Os exames de imagem foram sugestivos de pancreatite autoimune, no entanto, foi necessário excluir o diagnóstico de adenocarcinoma pancreático após uma citologia pancreática indeterminada para neoplasia. Foi efetuada extensa investigação etiológica que incluiu aumento de IgG4, CPRM (onde se evidenciaram irregularidades difusas dos ductos biliares intra-hepáticos com curtas estenoses e dilatações, estreitamento longo do segmento intra-pancreático da via biliar principal e aumento da cabeça do pâncreas) e punção aspirativa por ecoendoscopia da cabeça do pâncreas (que mostrou um processo inflamatório intenso, sem sinais de displasia), que confirmou o diagnóstico de pancreatite autoimune e colangiopatia associadas a IgG4. A terapia indutora de remissão com corticosteroides teve uma resposta parcial, tendo-se posteriormente iniciado o rituximab. Conclusão: Apesar dos recentes avanços, o diagnóstico de pancreatite autoimune associada a IgG4-RD permanece complexo, exigindo alto nível de suspeição e exclusão minuciosa de cancro do pâncreas. A não resposta aos corticoides é extremamente rara, mas de difícil manejo. |
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