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Trombocitopenia imune : manifestação paraneoplásica rara de linfoma não-Hodgkin indolente

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Detalhes bibliográficos
Resumo:Os Linfomas não-Hodgkin são um subtipo de linfomas que inclui entidades muito heterogéneas em vários aspetos, desde a célula de origem e fisiopatologia até à apresentação clínica e resposta a diferentes tratamentos. Dentro das possíveis manifestações clínicas encontram-se fenómenos auto-imunes, ainda que relativamente raros, nomeadamente citopénias de origem auto-imune. A Trombocitopenia Imune é caracterizada clinicamente por hemorragias muco-cutâneas e fisiopatologicamente por destruição periférica de plaquetas e/ou inibição da megacariopoiese por mecanismos auto-imunes. A trombocitopenia imune pode ser primária/idiopática ou secundária a alguma doença de base, nomeadamente a doenças linfoproliferativas, podendo o seu diagnóstico preceder o da doença linfoproliferativa. Neste trabalho é apresentado e discutido um caso de um linfoma não-Hodgkin de células B maduras que teve como única manifestação uma trombocitopenia imune. O objetivo deste trabalho é alertar para a existência das manifestações auto-imunes em contexto de doenças linfoproliferativas, ainda que raras, e, principalmente, alertar para a possibilidade de a Trombocitopenia Imune poder ser secundária a doenças linfoproliferativas, sobretudo em doentes mais idosos, com níveis iniciais de plaquetas muito baixos e/ou que não apresentam uma boa resposta à terapêutica com corticosteróides, como seria de esperar em casos de trombocitopenia imune primária.
Autores principais:Mendes, Afonso Lopes Ribeiro
Assunto:Linfoma Linfoma não-Hodgkin Ttrombocitopenia Auto-imunidade
Ano:2019
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa
Descrição
Resumo:Os Linfomas não-Hodgkin são um subtipo de linfomas que inclui entidades muito heterogéneas em vários aspetos, desde a célula de origem e fisiopatologia até à apresentação clínica e resposta a diferentes tratamentos. Dentro das possíveis manifestações clínicas encontram-se fenómenos auto-imunes, ainda que relativamente raros, nomeadamente citopénias de origem auto-imune. A Trombocitopenia Imune é caracterizada clinicamente por hemorragias muco-cutâneas e fisiopatologicamente por destruição periférica de plaquetas e/ou inibição da megacariopoiese por mecanismos auto-imunes. A trombocitopenia imune pode ser primária/idiopática ou secundária a alguma doença de base, nomeadamente a doenças linfoproliferativas, podendo o seu diagnóstico preceder o da doença linfoproliferativa. Neste trabalho é apresentado e discutido um caso de um linfoma não-Hodgkin de células B maduras que teve como única manifestação uma trombocitopenia imune. O objetivo deste trabalho é alertar para a existência das manifestações auto-imunes em contexto de doenças linfoproliferativas, ainda que raras, e, principalmente, alertar para a possibilidade de a Trombocitopenia Imune poder ser secundária a doenças linfoproliferativas, sobretudo em doentes mais idosos, com níveis iniciais de plaquetas muito baixos e/ou que não apresentam uma boa resposta à terapêutica com corticosteróides, como seria de esperar em casos de trombocitopenia imune primária.