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Hereditary angioedema and polycystic ovary syndrome : a literature review and case report

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Detalhes bibliográficos
Resumo:Introdução: O HAE é uma doença que, apesar de rara, caso não seja detetada atempadamente, pode ser fatal. As crises de angioedema hereditário são desencadeadas e clinicamente agravadas na presença de elevadas concentrações de estrogénios. De forma oposta, os androgénios são usados como profilaxia das mesmas. O síndrome dos ovários poliquísticos é uma patologia hiperandrogénica, frequente, em que os níveis de estrogénios e androgénios estão alterados. A primeira linha de tratamento farmacológico são os contracetivos orais combinados. Os mesmos estão contraindicados nas doente com HAE. Objetivos: Este trabalho pretende rever a literatura atual sobre o Angioedema Hereditário e avaliar a possível associação com o Síndrome dos Ovários Poliquísticos. Métodos: Revisão da literatura publicada entre 2012 e 2022, disponível integralmente em inglês ou português, em múltiplas bases de dados, num total de 4 casos, com descrição de um caso clínico acompanhado num Hospital Universitário. Resultados: Os estudos analisados nesta revisão, assim como o caso clínico apresentado, demostraram o impacto, gravidade e complexidade das crises de HAE. É efetivamente uma patologia desencadeada por altos níveis de estrogénios, com documentação de episódios após o início de contraceção oral combinada em doentes com SOP e HAE. Não se conseguiu afirmar que o SOP possa tornar estas doentes mais vulneráveis à ocorrência de crises, pelas elevadas concentrações de estrogénios, nem que possa funcionar como fator protetor das mesmas por apresentar concentrações altas de androgénios e de estrogénios, mas de forma constante. Discussão e Conclusão: A escassez de informação e a gravidade clínica do angioedema, aliadas à elevada prevalência do síndrome dos ovários poliquísticos, impõem a necessidade de maior investimento no seu estudo, tendo em vista a prevenção de recorrência de episódios, alertando para a necessidade de uma nova prática clínica.
Autores principais:Morgado, Raquel Ramalho Ortigão de Figueiredo
Assunto:Hereditary angioedema Angioedema FXII-HAE Polycystic ovary syndrome Estrogen-associated angioedema
Ano:2023
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa
Descrição
Resumo:Introdução: O HAE é uma doença que, apesar de rara, caso não seja detetada atempadamente, pode ser fatal. As crises de angioedema hereditário são desencadeadas e clinicamente agravadas na presença de elevadas concentrações de estrogénios. De forma oposta, os androgénios são usados como profilaxia das mesmas. O síndrome dos ovários poliquísticos é uma patologia hiperandrogénica, frequente, em que os níveis de estrogénios e androgénios estão alterados. A primeira linha de tratamento farmacológico são os contracetivos orais combinados. Os mesmos estão contraindicados nas doente com HAE. Objetivos: Este trabalho pretende rever a literatura atual sobre o Angioedema Hereditário e avaliar a possível associação com o Síndrome dos Ovários Poliquísticos. Métodos: Revisão da literatura publicada entre 2012 e 2022, disponível integralmente em inglês ou português, em múltiplas bases de dados, num total de 4 casos, com descrição de um caso clínico acompanhado num Hospital Universitário. Resultados: Os estudos analisados nesta revisão, assim como o caso clínico apresentado, demostraram o impacto, gravidade e complexidade das crises de HAE. É efetivamente uma patologia desencadeada por altos níveis de estrogénios, com documentação de episódios após o início de contraceção oral combinada em doentes com SOP e HAE. Não se conseguiu afirmar que o SOP possa tornar estas doentes mais vulneráveis à ocorrência de crises, pelas elevadas concentrações de estrogénios, nem que possa funcionar como fator protetor das mesmas por apresentar concentrações altas de androgénios e de estrogénios, mas de forma constante. Discussão e Conclusão: A escassez de informação e a gravidade clínica do angioedema, aliadas à elevada prevalência do síndrome dos ovários poliquísticos, impõem a necessidade de maior investimento no seu estudo, tendo em vista a prevenção de recorrência de episódios, alertando para a necessidade de uma nova prática clínica.