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Linfoma de células do manto : relação com hiperplasia nodular linfóide : a propósito de um caso clínico

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Resumo:Introdução: Linfoma de Células do Manto (LCM) é um linfoma não Hodgkin de células B, cujo diagnóstico é feito geralmente em estadios avançados, em indivíduos do sexo masculino e com idade média de 60 anos. A Hiperplasia Nodular Linfóide (HNL), que a maioria das vezes aparece como um achado endoscópico, tem surgido como um possível fator de risco para o desenvolvimento de linfoma do trato gastrointestinal. Caso Clínico: Doente de 48 anos, com história de diarreia crónica e emagrecimento, realizou uma colonoscopia que evidenciou lesões polipoides no íleon terminal e cujas biópsias sugeriram o diagnóstico de HNL. Cerca de três anos mais tarde, o doente recorreu ao serviço de urgência com dor abdominal e hematoquézias, detetando-se após investigação intussuscepção ileo-cólica por LCM. Discussão e Conclusão: O trato gastrointestinal está descrito como podendo ser o local mais comum de envolvimento extraganglionar do LCM. Embora geralmente se manifeste como dor abdominal, diarreia ou perda de peso, a intussuscepção é uma apresentação possível sobretudo quando o linfoma se apresenta como polipose linfomatosa múltipla (PLM). Nos adultos a HNL associa-se muitas vezes a outras patologias, desde imunodeficiências a infeções por Giardia lamblia ou Helicobacter pylori. Além disso, também tem sido sugerido que a HNL pode sofrer transformação maligna. Esta ideia é apoiada pelos vários casos em que a HNL coincidiu com o aparecimento posterior de linfoma, pelos casos em que se verifica histologicamente transição gradual de áreas de hiperplasia para neoplasia, bem como o próprio curso da doença com regressão aquando do tratamento do linfoma e reaparecimento aquando da recaída do mesmo. Ainda que não haja um tratamento comprovado para a HNL, tratar as possíveis patologias associadas é relativamente consensual. Nos casos sem patologias tem sido sugerida vigilância ou mesmo cirurgia de ressecção, devido ao risco de proliferação maligna.
Autores principais:Matos, Sara Isabel Pereira de
Assunto:Linfoma de células do manto Hiperplasia nodular linfóide Intussuscepção Trato gastrointestinal Gastroenterologia
Ano:2019
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa
Descrição
Resumo:Introdução: Linfoma de Células do Manto (LCM) é um linfoma não Hodgkin de células B, cujo diagnóstico é feito geralmente em estadios avançados, em indivíduos do sexo masculino e com idade média de 60 anos. A Hiperplasia Nodular Linfóide (HNL), que a maioria das vezes aparece como um achado endoscópico, tem surgido como um possível fator de risco para o desenvolvimento de linfoma do trato gastrointestinal. Caso Clínico: Doente de 48 anos, com história de diarreia crónica e emagrecimento, realizou uma colonoscopia que evidenciou lesões polipoides no íleon terminal e cujas biópsias sugeriram o diagnóstico de HNL. Cerca de três anos mais tarde, o doente recorreu ao serviço de urgência com dor abdominal e hematoquézias, detetando-se após investigação intussuscepção ileo-cólica por LCM. Discussão e Conclusão: O trato gastrointestinal está descrito como podendo ser o local mais comum de envolvimento extraganglionar do LCM. Embora geralmente se manifeste como dor abdominal, diarreia ou perda de peso, a intussuscepção é uma apresentação possível sobretudo quando o linfoma se apresenta como polipose linfomatosa múltipla (PLM). Nos adultos a HNL associa-se muitas vezes a outras patologias, desde imunodeficiências a infeções por Giardia lamblia ou Helicobacter pylori. Além disso, também tem sido sugerido que a HNL pode sofrer transformação maligna. Esta ideia é apoiada pelos vários casos em que a HNL coincidiu com o aparecimento posterior de linfoma, pelos casos em que se verifica histologicamente transição gradual de áreas de hiperplasia para neoplasia, bem como o próprio curso da doença com regressão aquando do tratamento do linfoma e reaparecimento aquando da recaída do mesmo. Ainda que não haja um tratamento comprovado para a HNL, tratar as possíveis patologias associadas é relativamente consensual. Nos casos sem patologias tem sido sugerida vigilância ou mesmo cirurgia de ressecção, devido ao risco de proliferação maligna.