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Síndrome de Melkersson-Rosenthal e doença celíaca : um caso clínico

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Detalhes bibliográficos
Resumo:A doença celíaca (DC) é uma patologia com uma prevalência estimada de 1%, na população geral. Ainda que seja claro que esta patologia se desenvolve em indivíduos geneticamente predispostos em contexto de consumo de glúten, o papel de outros factores ambientais na patogénese desta doença não é ainda totalmente conhecido. A DC é uma doença autoimune sistémica caracterizada pela presença de sintomas gastrointestinais, nomeadamente sintomas de mal-absorção, dor e distensão abdominal, e/ou extra-gastrointestinais, tais como dermatite herpetiforme, fadiga, anemia ferropénica, cefaleias e depressão. O diagnóstico, em adultos, caracteriza-se actualmente pela avaliação serológica de anticorpos e análise de biópsias do intestino delgado. A DC pode posteriormente ser classificada consoante as suas características clínicas predominantes e os resultados serológicos e histopatológicos. O pilar da terapêutica da DC é, ainda, a implementação de uma dieta sem glúten. O Síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) é uma patologia rara, de etiologia desconhecida, que consiste numa tríade de edema orofacial persistente ou recorrente, paralisia facial e língua escrotal (fissuras na língua). Raramente se observam os três achados clínicos da tríade característica simultaneamente, até porque estes sinais podem aparecer em diferentes períodos da vida do doente. A característica clínica mais comum é o edema orofacial. O diagnóstico do SMR é clínico, porém a avaliação histopatológica da pele/mucosa do lábio poderá actuar como auxiliar diagnóstico. O tratamento baseia-se na administração de corticosteróides. Este trabalho pretende relatar o caso clínico de uma paciente que, em diferentes períodos da sua vida, foi diagnosticada com ambas as patologias acima referidas e a influência destas nas diferentes esferas da sua saúde.
Autores principais:Costa, Miguel Penas da
Assunto:Doença celíaca Síndrome de Melkersson-Rosenthal Caso clínico Otorrinolaringologia
Ano:2019
País:Portugal
Tipo de documento:dissertação de mestrado
Tipo de acesso:acesso aberto
Instituição associada:Universidade de Lisboa
Idioma:português
Origem:Repositório da Universidade de Lisboa
Descrição
Resumo:A doença celíaca (DC) é uma patologia com uma prevalência estimada de 1%, na população geral. Ainda que seja claro que esta patologia se desenvolve em indivíduos geneticamente predispostos em contexto de consumo de glúten, o papel de outros factores ambientais na patogénese desta doença não é ainda totalmente conhecido. A DC é uma doença autoimune sistémica caracterizada pela presença de sintomas gastrointestinais, nomeadamente sintomas de mal-absorção, dor e distensão abdominal, e/ou extra-gastrointestinais, tais como dermatite herpetiforme, fadiga, anemia ferropénica, cefaleias e depressão. O diagnóstico, em adultos, caracteriza-se actualmente pela avaliação serológica de anticorpos e análise de biópsias do intestino delgado. A DC pode posteriormente ser classificada consoante as suas características clínicas predominantes e os resultados serológicos e histopatológicos. O pilar da terapêutica da DC é, ainda, a implementação de uma dieta sem glúten. O Síndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) é uma patologia rara, de etiologia desconhecida, que consiste numa tríade de edema orofacial persistente ou recorrente, paralisia facial e língua escrotal (fissuras na língua). Raramente se observam os três achados clínicos da tríade característica simultaneamente, até porque estes sinais podem aparecer em diferentes períodos da vida do doente. A característica clínica mais comum é o edema orofacial. O diagnóstico do SMR é clínico, porém a avaliação histopatológica da pele/mucosa do lábio poderá actuar como auxiliar diagnóstico. O tratamento baseia-se na administração de corticosteróides. Este trabalho pretende relatar o caso clínico de uma paciente que, em diferentes períodos da sua vida, foi diagnosticada com ambas as patologias acima referidas e a influência destas nas diferentes esferas da sua saúde.