Publicação
Leucoencefalopatia multifocal progressiva : prognóstico e sobrevida a longo prazo
| Resumo: | A leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) caracterizada pela ativação do poliomavírus humano John Cunningham (JCV) em estados de imunossupressão severa, resultando numa apresentação heterogénea de sintomas neurológicos e cognitivos. Apesar de rara na população em geral, apresenta taxas de incidência consideráveis em grupos de risco, com elevada mortalidade e incapacidade progressiva. Apresenta-se o caso de dois doentes com LEMP que desenvolveram síndrome inflamatória de restituição imunológica (SIRI), tendo neste contexto realizado terapia antirretrovírica combinada (TARV) e corticoterapia. Estas medidas demonstram-se benéficas contenção do declínio neurológico e um resultado clínico favorável em termos de sobrevida e limitação funcional. Este trabalho reforça a importância do diagnóstico precoce e do follow-up de grupos de risco, levantando novas questões em relação à ação adjuvante da corticoterapia e ao papel da SIRI no desfecho clínico. Ao longo deste trabalho é efetuada uma revisão da literatura da LEMP e de JCV, procurando expor o enquadramento histórico e epidemiológico, a apresentação clínica, assim como, analisar as abordagens diagnósticas e terapêuticas. |
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| Autores principais: | Cardoso, Pedro Daniel Fernandes |
| Assunto: | Leucoencefalopatia multifocal progressiva Vírus John Cunningham Síndrome Inflamatória de restituição imunológica Sobrevida a longo prazo Doenças transmissíveis |
| Ano: | 2021 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | português |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | A leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central (SNC) caracterizada pela ativação do poliomavírus humano John Cunningham (JCV) em estados de imunossupressão severa, resultando numa apresentação heterogénea de sintomas neurológicos e cognitivos. Apesar de rara na população em geral, apresenta taxas de incidência consideráveis em grupos de risco, com elevada mortalidade e incapacidade progressiva. Apresenta-se o caso de dois doentes com LEMP que desenvolveram síndrome inflamatória de restituição imunológica (SIRI), tendo neste contexto realizado terapia antirretrovírica combinada (TARV) e corticoterapia. Estas medidas demonstram-se benéficas contenção do declínio neurológico e um resultado clínico favorável em termos de sobrevida e limitação funcional. Este trabalho reforça a importância do diagnóstico precoce e do follow-up de grupos de risco, levantando novas questões em relação à ação adjuvante da corticoterapia e ao papel da SIRI no desfecho clínico. Ao longo deste trabalho é efetuada uma revisão da literatura da LEMP e de JCV, procurando expor o enquadramento histórico e epidemiológico, a apresentação clínica, assim como, analisar as abordagens diagnósticas e terapêuticas. |
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