Publicação
Pulmonary involvement in primary Sjögren’s Syndrome
| Resumo: | Introdução: A síndrome de Sjögren primária (SSp) é uma doença crónica imunomediada, caracterizada pela inflamação das glândulas exócrinas. Pode apresentar várias manifestações extraglandulares, entre as quais envolvimento pulmonar. Objetivos: Estimar a frequência e o tipo de envolvimento pulmonar na SSp, identificar diferenças entre os doentes com e sem envolvimento pulmonar; caracterizar uma amostra de doentes com doença intersticial pulmonar (DIP) associada à SSp. Métodos: Realizámos um estudo retrospetivo, numa amostra de doentes com o diagnóstico de SSp seguidos no Hospital Garcia de Orta e registados em Reuma.pt. Foram aplicados testes paramétricos e não paramétricos e os resultados foram considerados estatisticamente significativos para um valor p<0.05. Resultados: Foram analisados 198 doentes. Destes, 19 (9.6%) apresentavam atingimento pulmonar. A DPI foi reportada em onze doentes (5.6%) e a presença de bronquiectasias em oito doentes (4%). Um doente com bronquiectasias apresentava bronquiolite folicular concomitante. Os doentes com envolvimento pulmonar eram mais velhos (63.2 ± 9.3 anos vs. 55.2 ± 13.3 anos, valor p 0.01), tinham maior duração de SSp (8.69 [4.75-13] years vs. 5.5 [IQR 2-9] years, valor p 0.023) e uma maior tendência a serem fumadores (21.1% vs. 11.2%, valor p 0.05). Em 36.3% dos pacientes com DPI, o diagnóstico de doença pulmonar precedeu o diagnóstico de SSp. A pneumonia intersticial inespecífica foi o padrão de DPI mais prevalente (63.7%), seguida da pneumonia intersticial linfocítica (36.4%). Fármacos imunossupressores foram utilizados em seis (54.5%) doentes com DPI, sendo os antifibróticos associados em metade deles. Conclusões: O envolvimento pulmonar foi reportado em 9.6% dos doentes da nossa coorte, sendo a DPI a apresentação mais frequente, seguida de bronquiectasias. Uma idade mais avançada, uma maior duração da SSp e o tabagismo parecem estar associados ao desenvolvimento de doença pulmonar. |
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| Autores principais: | Piçarra, Francisco Guilherme Sobral |
| Assunto: | Síndrome de Sjögren Envolvimento pulmonar Doença do interstício pulmonar Reumatologia |
| Ano: | 2024 |
| País: | Portugal |
| Tipo de documento: | dissertação de mestrado |
| Tipo de acesso: | acesso aberto |
| Instituição associada: | Universidade de Lisboa |
| Idioma: | inglês |
| Origem: | Repositório da Universidade de Lisboa |
| Resumo: | Introdução: A síndrome de Sjögren primária (SSp) é uma doença crónica imunomediada, caracterizada pela inflamação das glândulas exócrinas. Pode apresentar várias manifestações extraglandulares, entre as quais envolvimento pulmonar. Objetivos: Estimar a frequência e o tipo de envolvimento pulmonar na SSp, identificar diferenças entre os doentes com e sem envolvimento pulmonar; caracterizar uma amostra de doentes com doença intersticial pulmonar (DIP) associada à SSp. Métodos: Realizámos um estudo retrospetivo, numa amostra de doentes com o diagnóstico de SSp seguidos no Hospital Garcia de Orta e registados em Reuma.pt. Foram aplicados testes paramétricos e não paramétricos e os resultados foram considerados estatisticamente significativos para um valor p<0.05. Resultados: Foram analisados 198 doentes. Destes, 19 (9.6%) apresentavam atingimento pulmonar. A DPI foi reportada em onze doentes (5.6%) e a presença de bronquiectasias em oito doentes (4%). Um doente com bronquiectasias apresentava bronquiolite folicular concomitante. Os doentes com envolvimento pulmonar eram mais velhos (63.2 ± 9.3 anos vs. 55.2 ± 13.3 anos, valor p 0.01), tinham maior duração de SSp (8.69 [4.75-13] years vs. 5.5 [IQR 2-9] years, valor p 0.023) e uma maior tendência a serem fumadores (21.1% vs. 11.2%, valor p 0.05). Em 36.3% dos pacientes com DPI, o diagnóstico de doença pulmonar precedeu o diagnóstico de SSp. A pneumonia intersticial inespecífica foi o padrão de DPI mais prevalente (63.7%), seguida da pneumonia intersticial linfocítica (36.4%). Fármacos imunossupressores foram utilizados em seis (54.5%) doentes com DPI, sendo os antifibróticos associados em metade deles. Conclusões: O envolvimento pulmonar foi reportado em 9.6% dos doentes da nossa coorte, sendo a DPI a apresentação mais frequente, seguida de bronquiectasias. Uma idade mais avançada, uma maior duração da SSp e o tabagismo parecem estar associados ao desenvolvimento de doença pulmonar. |
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